兔唇的定義

兔唇，又稱唇裂、腭裂，若兩者同時發(fā)生則稱唇腭裂，是一種口腔頜面部的先天性發(fā)育畸形，其顯著表現(xiàn)為上唇開裂、鼻部塌陷。病因可能是胎兒在母體內(nèi)發(fā)育過程中受到某些因素的影響，造成頭面部軟組織的發(fā)育障礙。據(jù)統(tǒng)計，在我國，新生兒唇腭裂的發(fā)生率約為1∶1000。

目前全球普遍認同的是綜合序列治療方案。首先是正畸治療，為修復(fù)創(chuàng)造有利的硬組織條件。常規(guī)唇腭裂修復(fù)術(shù)一般安排在患兒出生后 3～6 個月，還可根據(jù)情況擇機安排二次手術(shù)。王菲和李亞鵬的女兒李嫣自被診斷為唇裂，從3個月到現(xiàn)在（12歲），就已經(jīng)完成了三次手術(shù)。

不過，醫(yī)學(xué)界認為唇腭裂手術(shù)可能會對患者面部的生長發(fā)育，例如頜骨和牙槽骨的發(fā)育等產(chǎn)生一定的抑制作用。但是，最新的研究表明，使用從臍帶血中提取的干細胞可能幫助減少唇腭裂患兒所需的手術(shù)次數(shù)。

干細胞幫助面部缺陷修復(fù)

近日，哥倫比亞的科學(xué)家在《顱面外科雜志》刊發(fā)了一篇文章“干細胞移植在唇腭裂手術(shù)治療中的重要性”，其初步研究結(jié)果證實，來自臍帶血的干細胞能幫助嬰兒唇腭裂的修復(fù)，減輕炎癥反應(yīng)，改善瘢痕形成。

從2007年到2016年，9名新生患兒通過產(chǎn)前超聲確診為唇裂或唇腭裂，進入干細胞組（治療組）。另有9名病情相近的患兒加入對照組，接受除干細胞以外的其他治療措施。

干細胞治療組9名患兒出生后臍帶和胎盤中的血液（臍帶血）被收集，其中至少3名患兒的臍帶也被保留了下來。研究者從中分離出干細胞，經(jīng)過處理后分管冷凍保存，以備后期的多次手術(shù)時使用。

9名患兒中，有5人只有唇裂，4人伴有腭裂。最長隨訪時間為10年，平均隨訪時間為4年，其中有3人在1歲左右還接受了第二次治療。首次治療注射的總有核細胞數(shù)是19.92X10^6，干細胞平均數(shù)量是9.76X10^4。在最新入組的兩個患兒身上，研究者還加大了干細胞劑量。

隨訪結(jié)果表明，干細胞治療組患者唇部軟組織炎癥反應(yīng)較輕，瘢痕肥大較少，術(shù)后無上顎瘺或裂開，軟硬腭間纖維化程度較輕。統(tǒng)計學(xué)分析表明，與對照組相比，干細胞組唇部炎癥過程的改善，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

兩組腭裂寬度無明顯差異。早期使用腭板和持續(xù)維護這些設(shè)備有助于充分發(fā)育腭板，使用干細胞可能是加速這一過程的有利因素。

10年前，在這項研究開始時，監(jiān)管機構(gòu)還不允許進行干細胞擴增。研究者認為，越來越多的研究已經(jīng)證明，干細胞的擴增是可能的，這將顯著增加應(yīng)用的干細胞數(shù)量，從而改善這些細胞在唇腭裂患者中的臨床應(yīng)用效果。

案例分析

英國每日科學(xué)網(wǎng)（Science Daily）在報道本次研究時，提到了一個特別的案例。

一個女嬰的唇腭裂涉及到牙齒生長的骨骼區(qū)域。經(jīng)過手術(shù)及干細胞治療，她的腭裂閉合，新骨的長出為正常的牙齒萌出提供了良好的位置和支撐?；颊?歲時的影像學(xué)檢查顯示，下頜骨裂處的厚度良好。

手術(shù)的成功意味著她以后可能不再需要手術(shù)了，這也是干細胞治療的一個主要優(yōu)勢，避免后期的骨移植手術(shù)，減少手術(shù)對頜骨發(fā)育帶來的干擾。

骨移植手術(shù)目前是唇腭裂治療的標準技術(shù)，不僅可能會對面部發(fā)育產(chǎn)生影響，而且需要從孩子身體其他部位（通常是臀部）取出骨骼，還有潛在的并發(fā)癥，使患兒不得不接受多次額外的手術(shù)。

研究者指出，患者需要進一步的隨訪觀察，以確保上頜骨有足夠的骨厚度。研究人員強調(diào)，目前還需要在大樣本中進一步研究評估這項干細胞技術(shù)，其中就包括確認骨形成是否源于干細胞。

結(jié)語

臍帶血庫作為一個實體儲存庫，對于兒童罕見病的盡早治療有非常積極的意義。而臍帶血含有的豐富干細胞，使得各國科學(xué)家都高度重視臍帶血在再生醫(yī)學(xué)領(lǐng)域的作用，全球與臍帶血干細胞相關(guān)的臨床研究數(shù)量不斷增加。

隨著科學(xué)技術(shù)的持續(xù)進步，臍帶血有望在未來發(fā)揮更大的價值。