(一)治療
基于本病的自然史。Hutter等指出，刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā)，50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以內(nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例，經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例，其余1/3則經(jīng)3～5次手術(shù)才得根治。
因此若希望1次手術(shù)獲得治愈，必須采取根治性手術(shù)，即徹底切除腫瘤，包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%，約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。這同樣說(shuō)明對(duì)大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)刮除和植骨的治療是不太合適的，對(duì)軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例，有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用，節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù)，半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。
對(duì)原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢，腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。
放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會(huì)較多，只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。
手術(shù)是治療骨巨細(xì)胞瘤的主要手段。擴(kuò)大刮除是常用的病變內(nèi)切除的方法。單純刮除術(shù)后有較高的局部復(fù)發(fā)率，因而可用一些輔助方法來(lái)處理瘤壁，擴(kuò)大外科邊界。常用的輔助方法有液氮、酚、高速磨鉆等。這些方法可以使刮除邊界擴(kuò)大1～4mm，并可殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞，降低局部復(fù)發(fā)率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。對(duì)于切除后不會(huì)造成嚴(yán)重功能障礙的部位，如腓骨近端、尺骨遠(yuǎn)端，則可行大塊切除。另外，如果腫瘤反復(fù)復(fù)發(fā)或腫瘤巨大也可考慮行廣泛切除。由于放療有可能導(dǎo)致肉瘤變或繼發(fā)惡性腫瘤，所以僅對(duì)難以切除的罕見(jiàn)病例才考慮采用放療。
1.腫瘤刮除+殘腔植骨術(shù)
(1)復(fù)發(fā)率與處理方法：骨巨細(xì)胞瘤的治療在19世紀(jì)為截肢術(shù)。直至1912年Bloodgood首次采用了腫瘤刮除術(shù)，并用苯酚處理骨壁，殘腔給予植骨。由于該腫瘤的腔壁呈大小、深淺不等的蜂窩狀，單純的刮除術(shù)很難徹底清除瘤細(xì)胞，微量的隱藏在陷窩內(nèi)的瘤細(xì)胞即可造成腫瘤復(fù)發(fā)。早期的復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%以上。
為了降低復(fù)法率，在腫瘤刮除后對(duì)腔壁采取了許多輔助性的措施(adjuvant procedure)如液氮冷凍、化學(xué)劑腐蝕(包括苯酚、乙醇、氯化鋅等)、蒸餾水浸泡、高速磨頭研磨等，但復(fù)發(fā)率仍未降至令人滿意的程度。另外，對(duì)于病變達(dá)到軟骨下的病例甚至做致密性植骨(densely parking)，在負(fù)重時(shí)會(huì)造成關(guān)節(jié)面塌陷，造成退行性關(guān)節(jié)病。近些年來(lái)國(guó)內(nèi)外廣泛采用骨水泥充填的方法，使復(fù)發(fā)率明顯降低。其優(yōu)點(diǎn)為：方法簡(jiǎn)單、患者可早期負(fù)重。骨水泥的聚合熱可殺滅腔壁上的瘤細(xì)胞。缺點(diǎn)為：殘留骨殼過(guò)分薄弱時(shí)，可造成骨折，因而，常需要作鋼板螺絲釘?shù)妮o助固定。對(duì)于軟骨下病變，由于剛硬的骨水泥，缺乏骨松質(zhì)對(duì)軟骨的緩沖保護(hù)作用，隨著隨訪時(shí)間的延長(zhǎng)，軟骨會(huì)出現(xiàn)磨損，也可出現(xiàn)退行性關(guān)節(jié)病。另外，當(dāng)腫瘤刮除后不采取前述的可靠的輔助措施，單靠骨水泥的聚合熱(表面溫度約60℃，持續(xù)數(shù)分鐘)并不能徹底殺滅深藏的瘤細(xì)胞，因而，其復(fù)發(fā)率仍不能輕視。骨巨細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主。放射治療只適于某些特殊情況，如在手術(shù)不易完全清除病灶的部位，試行放療或可控制其發(fā)展。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，放療效果不可靠，轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬霭l(fā)生率較高，多出現(xiàn)于照射后3年左右，以纖維肉瘤變?yōu)橹鳌?br /> (2)本院治療經(jīng)驗(yàn)：11年以來(lái)，本院骨腫瘤研究所利用微波輻射產(chǎn)生的熱能治療全身各處的不同類型的骨腫瘤達(dá)600余例，積累了比較豐富的經(jīng)驗(yàn)，使其成為一種實(shí)用而有效的治療方法，用于治療骨巨細(xì)胞瘤取得了非常良好的效果。該腫瘤血運(yùn)豐富，含水量高達(dá)90%以上，這對(duì)吸收微波能量非常有利，手術(shù)過(guò)程簡(jiǎn)單，只暴露瘤腔前后壁，不必將所有肌肉附麗剝開(kāi)，將主要血管束分離后，無(wú)須置入降溫塑料袋，即可以2或3根天線直接插入瘤腔內(nèi)，在嚴(yán)密的熱監(jiān)控下，輸入微波能量。2～3min后，腔內(nèi)溫度即可達(dá)到70℃左右，且分布均勻，待溫度降至60℃以下時(shí)再予輻射，維持30min或更長(zhǎng)。這樣瘤壁上的深藏的瘤細(xì)胞均可被徹底殺滅。且軟骨組織持續(xù)被降溫，保持活性。殘留的骨壁組織仍保留有骨再生能力(盡管其血液供應(yīng)也可被阻斷)，然后很容易刮除松脆的熱滅活瘤組織，骨重建方法為以數(shù)個(gè)適當(dāng)長(zhǎng)短的縱行自體或異體骨皮質(zhì)條，架于骨髓腔與骨殼、軟骨峽壁之間，縫隙內(nèi)充填50%以上的異體骨屑及40%左右的骨水泥混合物。待骨水泥聚合后，其機(jī)械強(qiáng)度甚好。如果骨腔的橫徑超過(guò)骨段橫徑的3/4，用髁鋼板作預(yù)防性內(nèi)固定。術(shù)后在免負(fù)重支架(partial weigh-bearing brace)保護(hù)下即可行走。半年后即可除去支架。
用上述方法已處理102例各部位骨巨細(xì)胞瘤患者，其中40%左右以上為復(fù)發(fā)后從他院轉(zhuǎn)來(lái)的病例，僅有1例需2次手術(shù)，所有病例均隨訪11年，尚未見(jiàn)復(fù)發(fā)者。關(guān)節(jié)功能得到最大限度的保留。部分患者可從事重體力勞動(dòng)。本組中早期病例僅做骨移植，出現(xiàn)數(shù)例關(guān)節(jié)塌陷。使用新植骨材料后，關(guān)節(jié)塌陷現(xiàn)象完全消失。
不過(guò)對(duì)緊貼軟骨下的病變，重建后于數(shù)年內(nèi)可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨部分磨損現(xiàn)象。近來(lái)我們對(duì)此種病例，在重建時(shí)于關(guān)節(jié)面部分放置含骨水泥比例盡量減少的充填物，使其彈性模量與松質(zhì)骨盡量接近。手術(shù)并發(fā)癥主要有兩種：一為術(shù)后骨折(有3例骨折，需再次植骨及固定)，有1例出現(xiàn)感染，需去除瘤段骨。待感染控制3個(gè)月后，用大段異體骨移植融合膝關(guān)節(jié)?？傮w來(lái)講，復(fù)發(fā)率已降至非常令人滿意的程度，并發(fā)癥發(fā)生率也很低。一旦植入的骨質(zhì)血管化后，爬行替代過(guò)程即可發(fā)生，植入骨和殘留骨殼發(fā)生生物錨定(biological anchorage)。
出現(xiàn)于大型扁平骨的巨細(xì)胞瘤(如肩胛骨和骨盆)。刮除時(shí)會(huì)出現(xiàn)兇猛的出血。在視野不清的情況下很難刮除徹底，前述的輔助措施也難以施行。因而復(fù)發(fā)率甚高。用微波熱滅活法很好的控制了出血。隨訪3年肩關(guān)節(jié)功能完好。圖14為骨盆巨大骨巨細(xì)胞瘤患者，被非骨科專業(yè)的醫(yī)生通過(guò)腹腔“摘除”腫瘤，遇到嚴(yán)重的出血而作罷。在本院行第2次手術(shù)時(shí)。腹膜與瘤塊嚴(yán)重粘連，需切除大塊腹膜。盆腔內(nèi)結(jié)構(gòu)(如髂外血管、股神經(jīng)、輸尿管等)解剖困難。按熱滅活法進(jìn)行處理和重建，骨盆環(huán)連續(xù)性得以保留，患者步行出院，髖關(guān)節(jié)功能優(yōu)良。
2.節(jié)段截除術(shù)
(1)適應(yīng)證：僅用于如下情況：
①腫瘤侵犯絕大部分骨端，關(guān)節(jié)面已經(jīng)塌陷;或病理表現(xiàn)已有纖維肉瘤改變;
②截除后不遺留明顯功能障礙者，如腓骨小頭和尺骨小頭處的骨巨細(xì)胞瘤。
(2)常用方法：對(duì)于構(gòu)成大關(guān)節(jié)的骨端，截除后常需重建手術(shù)以恢復(fù)肢體功能，常用方法如下：
①膝關(guān)節(jié)融合術(shù)：大段異體骨移植作膝關(guān)節(jié)融合術(shù)效果可靠，持久耐用，缺點(diǎn)為膝關(guān)節(jié)喪失活動(dòng)度。
②半關(guān)節(jié)移植術(shù)：即用尸體半關(guān)節(jié)替代截除的瘤段。骨軟骨排斥反應(yīng)較小，受體基本可以接受。據(jù)報(bào)道，截骨處愈合滿意。但膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)定且動(dòng)度欠佳，并容易發(fā)生骨折塌陷，感染等合并癥，骨質(zhì)爬行代替難以完成，最終結(jié)果為夏柯關(guān)節(jié)。采用此法應(yīng)十分慎重。
③人工關(guān)節(jié)置換術(shù)：因假體杠桿長(zhǎng)，與骨干銜接處松動(dòng)可能性大。機(jī)械障礙、松動(dòng)、感染是失敗的主要原因。
無(wú)論選用何種重建方式，關(guān)節(jié)功能均全部或大部喪失，所以節(jié)段截除手術(shù)適應(yīng)證的選擇應(yīng)十分慎重，能按上法刮除，滅活殘留瘤細(xì)胞，充填植骨者，決不應(yīng)作任何類型的破壞性手術(shù)。截肢決定尤需慎重，僅限于確已明顯惡變或局部廣泛浸潤(rùn)無(wú)法徹底切除的病例。
3.肺部轉(zhuǎn)移問(wèn)題 不僅惡變病例，一些病理診斷為明顯“良性”(即Jaffe標(biāo)準(zhǔn)的1級(jí))的病例，肺部轉(zhuǎn)移也屢有發(fā)生，大多在多次復(fù)發(fā)反復(fù)刮除之后。肺部轉(zhuǎn)移灶與骨原發(fā)灶病理表現(xiàn)完全一致，也存在大量多核巨細(xì)胞，不能理解為正常破骨細(xì)胞的聚集。近年來(lái)對(duì)此類轉(zhuǎn)移灶的處理趨向取積極態(tài)度，楔形切除或單純瘤塊摘除常取得較好效果，使不少患者得以生存。有報(bào)道兩肺共摘除90余個(gè)轉(zhuǎn)移灶者，術(shù)后2年仍健在。
關(guān)節(jié)軟骨對(duì)骨巨細(xì)胞瘤有很強(qiáng)的抵抗力，幾乎見(jiàn)不到腫瘤直接穿破軟骨進(jìn)入關(guān)節(jié)腔者。在關(guān)節(jié)受累病例，大多是腫瘤向外突出生長(zhǎng)，穿過(guò)骨皮質(zhì)，蝕透關(guān)節(jié)囊而侵犯關(guān)節(jié)，或蝕透髁間組織進(jìn)入關(guān)節(jié)。治療方法包括清除病灶和融合關(guān)節(jié)。
(二)預(yù)后
絕大多數(shù)病例經(jīng)過(guò)及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委煟梢缘玫街斡?，且可保留滿意的關(guān)節(jié)功能。手術(shù)不徹底或無(wú)法做徹底是復(fù)發(fā)的主要原因。有可能出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。所謂復(fù)發(fā)，系因原發(fā)灶腫瘤細(xì)胞去除不徹底之故。Spjut等通過(guò)大量病例統(tǒng)計(jì)，發(fā)現(xiàn)所有的肺轉(zhuǎn)移均發(fā)生于某種治療措施如刮除或照射之后，無(wú)一例出現(xiàn)于原發(fā)灶未經(jīng)處理之前。據(jù)此他認(rèn)為截除法較為可靠。我們認(rèn)為，提高首次治療的徹底性與可靠性是減少肺部轉(zhuǎn)移的主要措施。肺轉(zhuǎn)移多發(fā)于局部反復(fù)發(fā)作和處理不徹底引起。有明顯惡變的病例，截肢后的存活率也大大高于其他種類惡性腫瘤。