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繼發(fā)性白血病別名：治療相關(guān)骨髓增生異常綜合征/急性髓系白血病

起病較慢，有明顯的原發(fā)病病史和化學(xué)藥物使用和(或)放療史，年齡和性別同原發(fā)病，大多數(shù)患者在診斷時(shí)表現(xiàn)為不同程度的骨髓衰竭。
1.一般特點(diǎn) 約70%繼發(fā)于使用烷化劑或放療后，患者有白血病前期的表現(xiàn)，典型的白血病前期階段持續(xù)約11.2個(gè)月?；颊哂蟹αΑ⑵＞氲蓉氀嚓P(guān)癥狀，可伴有皮膚淤點(diǎn)、淤斑、鼻出血等出血癥狀，可有發(fā)熱但無(wú)明顯感染征象;鬼臼毒素類(VP16或VM26)或其他的拓?fù)洚悩?gòu)酶Ⅱ抑制劑導(dǎo)致的繼發(fā)性白血病，常無(wú)白血病前期階段表現(xiàn)。
2.骨髓衰竭 患者由白血病前期進(jìn)入急性白血病期，常呈現(xiàn)典型的骨髓衰竭表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)為病情明顯加重且進(jìn)展迅速，治療效果差，如不積極治療，患者可短期死亡。由于嚴(yán)重的骨髓衰竭，出現(xiàn)貧血、出血以及發(fā)熱感染等癥狀，表現(xiàn)乏力、頭暈、心慌、呼吸困難;皮膚淤點(diǎn)、淤斑、牙齦出血、口腔血泡、鼻出血，血尿、便血少見(jiàn)，嚴(yán)重者可因顱內(nèi)出血迅速死亡;感染常見(jiàn)，可有低熱或高熱，部分患者可有明確的局部感染病灶，還有部分患者無(wú)明顯感染部位，感染嚴(yán)重者，可出現(xiàn)感染性休克、敗血癥、膿毒血癥等表現(xiàn)，是繼發(fā)性白血病的常見(jiàn)死亡原因。僅5%患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
根據(jù)原發(fā)病、用藥史、放射史、職業(yè)接觸史、臨床表現(xiàn)、血象及骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。

 

在診斷繼發(fā)性白血病時(shí)，還應(yīng)與以下疾病相鑒別。
1.原發(fā)性急性白血病 起病急，通常無(wú)明顯的白血病前期表現(xiàn)，貧血、感染、出血及組織器官浸潤(rùn)，染色體異常少見(jiàn)，初治化療敏感，緩解率高，。
2.原發(fā)性MDS 原發(fā)性MDS通常無(wú)原發(fā)病及用藥史和放療史，繼發(fā)性MDS三系增生明顯異常，以RAEB多見(jiàn)，治療效果差。
3.巨幼細(xì)胞性貧血 有時(shí)與繼發(fā)性MDS相混淆，但前者骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞的PAS染色呈陰性，無(wú)繼發(fā)性致白血病因素存在。

 

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