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小兒先天性膽總管囊腫別名:小兒膽總管擴(kuò)張癥

小兒先天性膽總管囊腫 的檢查:

靜脈膽道造影 尿常規(guī) 上消化道X線鋇餐 口服法膽道造影 胃鋇餐造影 肝、膽、胰、脾的MRI檢查 皮肝穿刺膽管造影(PTC) 血常規(guī) 膽道造影

大多數(shù)患者血、尿及糞的檢查呈阻塞性黃疸所見。梗阻性黃疸的一系列檢查均為異常,包括血清膽紅素,主要是直接膽紅素明顯升高,堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表現(xiàn)。少數(shù)患者各項(xiàng)檢查指標(biāo)可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見外周血象白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高和中性粒細(xì)胞增高等的炎癥改變。本癥有相當(dāng)比例的病例,尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高,而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者,但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會(huì)反流入膽管、甚至肝內(nèi)膽管,在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過(guò)肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致,多非真性胰腺炎。
1.B超 是最為簡(jiǎn)便且無(wú)創(chuàng)的檢查手段,可初步獲得診斷??梢姼蜗路浇缦耷宄牡突芈晠^(qū),可確定囊腫的大小,膽管遠(yuǎn)端的狹窄程度,并可知肝內(nèi)膽管擴(kuò)張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)。本法具有無(wú)損傷、無(wú)射線、方便易行、費(fèi)用較低、可動(dòng)態(tài)觀察等優(yōu)點(diǎn),且診斷正確率可達(dá)94%。
2.CT掃描 可明確肝內(nèi)外膽管有無(wú)擴(kuò)張、擴(kuò)張的部位、程度及形態(tài)、位置,膽總管遠(yuǎn)端狹窄的程度以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,擴(kuò)張的形態(tài)及部位等,有助于術(shù)式的選擇。以斷面圖像顯示病變,可借助靜脈注射碘造影劑顯示管狀結(jié)構(gòu),有較高的定位及定性價(jià)值,具有與B超相類似的作用。但其只能橫斷膽管,不能顯示梗阻膽管的長(zhǎng)度,且有射線,價(jià)格昂貴。與B超可互補(bǔ)。
3.逆行性胰膽管造影內(nèi)鏡造影(Endoscopic retrograde cholangio pancreatography,ERCP) 用小兒十二指腸纖維內(nèi)鏡經(jīng)十二指腸乳頭插入導(dǎo)管造影,可顯示胰膽管全貌,尤其對(duì)胰膽管合流異常更能清晰顯影,對(duì)治療方法的選擇提供可靠依據(jù)。ERCP 損傷相對(duì)較小,對(duì)小兒需全麻,成人僅黏膜浸潤(rùn)麻醉即可,無(wú)明顯的器質(zhì)性損傷。造影易成功,且可獲得優(yōu)于PTC的診斷效果。目前,在國(guó)外也可對(duì)新生兒順利進(jìn)行ERCP的檢查,對(duì)胰膽合流異常的診斷更為有效。通過(guò)十二指腸鏡可將造影劑直接注入膽管和胰管內(nèi),直接顯示膽管囊腫的全貌。在成人這是一種常規(guī)的檢查方法。但對(duì)于小兒來(lái)說(shuō),需一定的條件和設(shè)備,在年長(zhǎng)兒童中應(yīng)用較多。
4.經(jīng)皮肝膽管造影(PTC)檢查 通過(guò)該項(xiàng)檢查可:
①了解肝內(nèi)膽管囊性擴(kuò)張的部位,可為手術(shù)選擇提供指導(dǎo)。
②了解有無(wú)胰腺管的合流異常及胰膽管遠(yuǎn)端的病理變化。
③明確診斷。了解遠(yuǎn)近端膽管的狹窄程度。
④采取膽汁,進(jìn)行細(xì)菌學(xué)檢查。穿刺前需作凝血酶原時(shí)間的檢查,若凝血機(jī)制不良多不用此法。 PTC用細(xì)針將造影劑直接注入肝內(nèi)膽管,通過(guò)顯影肝內(nèi)、外膽管,可直接觀察到膽道畸形的情況。但由于本檢查法需全麻配合且損傷大,有穿刺失敗、引起氣胸、膽漏及出血等的危險(xiǎn)性,目前多由ERCP所替代。
5.放射性核素肝膽掃描 用99mTc可直接動(dòng)態(tài)觀察肝膽系統(tǒng)的形態(tài)和功能,亦可觀察到膽管囊腫的位置、大小、形態(tài)及排泄情況。
6.上消化道鋇餐檢查 可見十二指腸窗擴(kuò)大,前后徑變扁,左右徑變寬,側(cè)位片見十二指腸降部向前移位見圖2所示,即可確診。
7.上消化道X線造影囊腫較大時(shí),于右上腹部可見邊緣光滑,密度均勻的軟組織腫塊,并可顯示胃竇和十二指腸向下、向左移位,十二指腸曲擴(kuò)大,呈弧形壓跡;側(cè)位片可見胃及十二指腸受壓,十二指腸框擴(kuò)大,向前移位。但對(duì)于梭狀形膽管擴(kuò)張癥其普通X線檢查較難診斷。
8.膽道造影 口服或靜脈膽道造影,因造影劑被稀釋,多數(shù)顯影不清楚。當(dāng)有肝功能嚴(yán)重?fù)p害時(shí)不宜采用。目前多由較先進(jìn)的檢查方法來(lái)替代,臨床已基本停用。術(shù)中膽道造影,將造影劑直接注入膽囊或膽管內(nèi),顯示整個(gè)肝內(nèi)、外膽管,了解病變性質(zhì)和范圍,對(duì)診斷及確定術(shù)式很有幫助。
9.磁共振胰膽管呈像技術(shù)(magnetic resonance cholangio pancreatography,MRCP)是目前最新的膽管造影法,不需要造影劑,經(jīng)計(jì)算機(jī)處理后,僅留膽管和胰管較清楚的立體結(jié)構(gòu)影像。是20世紀(jì)90年代才成熟應(yīng)用到臨床的一種高新無(wú)創(chuàng)呈像技術(shù)。利用磁共振的特殊呈像技術(shù)獲得清晰的胰膽管呈像效果,甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。近年大量臨床研究表明,單純的膽管擴(kuò)張癥的診斷遠(yuǎn)不能適應(yīng)正確指導(dǎo)手術(shù)。

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