(一)治療本病如不手術(shù)治療，多因反復感染、膽汁性肝硬化、膽總管穿孔或癌變而死亡。因此當病兒肯定診斷后應及時手術(shù)。
1.原則 要求有三：
(1)手術(shù)的主要目的是恢復膽汁向腸道內(nèi)引流，以免發(fā)生上行性膽管炎。
(2)切除擴張的膽總管，以防日后癌變。
(3)要預防日后吻合口狹窄。
2.手術(shù)方法 目前常用的手術(shù)方法為：
(1)囊腫切除，肝總管空腸Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形術(shù)。
(2)囊腫切除，空腸間置代膽道，加防逆流巨形瓣手術(shù)。
(3)囊腫十二指腸吻合及囊腫切除肝總管十二指腸吻合術(shù)，此法因難以防逆流感染及吻合口狹窄故目前較少用。
(二)預后由于本病常發(fā)生頻繁發(fā)作的膽管炎及上述各種并發(fā)癥，故應及早行外科手術(shù)。20世紀70年代以前常用囊腫腸吻合或囊腫部分切除加腸吻合。由于膽管囊腫發(fā)生惡變的報告逐漸增多，國外報告在10%～20%之間，國內(nèi)也有散在病例的報告。原發(fā)性的囊腫惡變平均年齡為50歲，但囊腫腸道內(nèi)引流術(shù)后惡變的平均年齡為35歲;內(nèi)引流術(shù)時病人的平均年齡為25歲，故內(nèi)引流至惡變平均時間約為10年。原發(fā)性的惡變發(fā)生的部位可在膽管(53%)或在膽囊(46%)，但在內(nèi)引流術(shù)后，85%的惡變均發(fā)生在殘留的囊腫上，在膽囊者只占9%。施行囊腫部分切除時，遺留的部分囊壁也可發(fā)生惡變。而囊腫腸吻合術(shù)后易發(fā)生癌變的原因，可能在于膽胰管匯合畸形時，胰液容易流入囊腔內(nèi)，胰酶受來自小腸的腸激酶的激活，可加重囊腫內(nèi)的炎癥改變和加快癌變的發(fā)生。所以，囊腫內(nèi)引流及部分囊腫切除的內(nèi)引流均不可取，即使已行此類術(shù)式的病人，也應考慮再行囊腫切除的手術(shù)。對Ⅰ型膽管囊腫目前公認的術(shù)式為囊腫切除、Roux-en-Y肝總管空腸吻合術(shù)或肝總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。20世紀50年代此種術(shù)式病死率較高，在30%左右，近年來的病死率明顯降低，在4%左右;哈爾濱醫(yī)科大學附屬二院1986年報告41例，無一例死亡。我們至今也作了近30例，無死亡。對Ⅱ型膽管囊腫作囊腫切除，膽管-膽管吻合術(shù)。若為胰段膽總管側(cè)壁憩室，可切開十二指腸側(cè)后壁，找到胰管予以保護，切除部分胰頭組織、胰段膽管及憩室，利用膽總管的切端與十二指腸的切口作膽總管-十二指腸間置空腸吻合術(shù)。對Ⅲ型膽管囊腫，可切開十二指腸前外側(cè)壁，在腸腔內(nèi)作囊腫切除或附加Oddi括約肌切開成形術(shù)，再移植胰膽管于十二指腸內(nèi)后壁。對Ⅳ型膽管囊腫，僅局限在一葉肝臟者，可行局部肝葉切除術(shù)。若為廣泛的肝內(nèi)病變，需作肝移植術(shù)(liver transplantation)。而各種形式的肝內(nèi)膽管內(nèi)、外引流術(shù)效果都不理想。