小兒先天性膽總管囊腫別名：小兒膽總管擴(kuò)張癥
1.膽汁淤滯 由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內(nèi)呈淤膽狀態(tài)，逐漸發(fā)展成為膽汁性肝硬化，嚴(yán)重?fù)p害肝功能.
2.門靜脈高壓癥 原因有二： (1)巨大囊腫壓迫：巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈，造成門靜脈血流回肝受阻，形成肝外型門靜脈高壓癥。 (2)晚期膽汁性肝硬化：肝內(nèi)形成廣泛的纖維條索及硬化結(jié)節(jié)，擠壓肝內(nèi)門靜脈小分支及肝小葉肝竇，使其變窄或閉塞，門靜脈血流受阻，壓力升高，形成肝內(nèi)型門靜脈高壓癥。此外，由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞，門靜脈與肝動(dòng)脈間的短路開放，肝動(dòng)脈血流入門靜脈系統(tǒng)，使門靜脈的壓力更高。這類病人占25%。
3.膽管炎 由于排膽不暢，局部抵抗力降低，易發(fā)生細(xì)菌感染，致急性膽管炎、肝內(nèi)感染、甚至肝膿腫等。反復(fù)發(fā)作膽管炎常使膽管壁腫脹、肥厚、纖維化等，使遠(yuǎn)端膽管更狹窄，甚至閉塞。
4.胰腺炎 胰膽管接合部異常，可使高壓的膽管內(nèi)膽汁逆流入胰管，損害胰小管及腺泡，胰液滲入胰實(shí)質(zhì)而引起胰組織自溶，并發(fā)胰腺炎。
5.囊腔內(nèi)結(jié)石形成 因膽汁淤滯、膽道感染及膽管狹窄，膽汁成分可發(fā)生變化，有利于膽色素結(jié)石的形成。王長(zhǎng)林報(bào)告1例13歲患者，從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結(jié)石，且左右肝管內(nèi)也有很多結(jié)石。我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合并有膽色素結(jié)石。Yamaguchi總結(jié)1433例的病例，并發(fā)結(jié)石的占8.0%。
6.出血 因膽道梗阻致肝功能損害，加上膽鹽不能進(jìn)入腸道，脂溶性維生素吸收障礙，肝臟對(duì)凝血因子的合成發(fā)生障礙，可致出血，包括皮膚瘀斑、牙齦出血、消化道出血等。
7.囊腫穿孔或破裂 囊腫逐漸增大，囊內(nèi)壓力逐漸增加，在囊壁的薄弱處，易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發(fā)生穿孔，引起急性膽汁性腹膜炎。中國(guó)臺(tái)灣、日本和我國(guó)都有這方面的報(bào)告，占1.8%。
8.囊腫癌變 囊腫內(nèi)長(zhǎng)期膽汁淤滯、反復(fù)發(fā)作膽管炎及胰膽管匯合異常，胰液反流入囊腔等，可使膽管壁發(fā)生炎癥、潰瘍、再生或化生，在此基礎(chǔ)上誘發(fā)癌變。癌變率占2.5%。
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