小兒重癥肌無力 的檢查：

骨骼肌自身抗體（ASA） 抗乙酸膽堿受體抗體（anti-AchR） 騰喜龍試驗 新斯的明試驗

1.乙酰膽堿受體抗體濃度測定(acetylcholinergic receptor antibody determination) 在小兒全身型重癥肌無力患兒有90%的病例血中抗乙酰膽堿受體抗體度升高，多大于10nmol/L;眼肌型的抗體水平低，濃度為0～10nmol/L。發(fā)病初期往往為陰性，且早期抗體水平與病情無明顯關(guān)系。重癥肌無力眼癥狀者，若血中此抗體不高則多為單純眼型，一般無需手術(shù)治療;若很高則可能為全身型早期，越早行胸腺摘除術(shù)療效越好。故乙酰膽堿受體抗體測定對重癥肌無力的診斷、治療方法之選擇，以及對免疫抑制藥治療的監(jiān)測均有幫助。
2.抗橫紋肌抗體檢查(antistriomuscular antibody determination) 合并胸腺瘤的重癥肌無力患兒，90%以上可測出抗橫紋肌抗體，但在小兒重癥肌無力中，很少可見到合并胸腺腫瘤。
3.肌肉活體組織檢查 對個別診斷困難的患者可作肌肉活體組織檢查，若神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜皺襞減少，平坦，突觸上的nAChR數(shù)目減少則可確診MG。
4.騰喜龍或新斯的明試驗 騰喜龍(tensilon)是溴化新斯的明的類似物。肌注或靜注騰喜龍(新生兒0.5～1mg,34kg以下兒童2～5mg，34kg以上者5mg)1min，患者常出現(xiàn)明顯療效，5min作用消失，肌無力癥狀恢復(fù)如初則為陽性。甲基硫酸新斯的明肌內(nèi)注射(0.5～1.5mg或0.03～0.04mg/kg)后15min之內(nèi)，患者癥狀即有明顯改善，30min改善最明顯，45min后作用逐漸消失。
騰喜龍試驗反應(yīng)迅速，毒副作用較小，但藥源較困難。
新斯的明試驗0.03～0.04mg/kg(新生兒每次0.1～0.15mg)肌注，比較注射前后半小時各受累肌群的肌力的變化，肌力明顯改善者有助于MG的診斷。為對抗新斯的明的M-膽堿能不良反應(yīng)(瞳孔散大、心動過緩、流涎、多汗、腹痛、腹瀉、嘔吐)可同時或備用肌內(nèi)注射阿托品。觀察時間較長，易出現(xiàn)腸絞痛等副作用，但藥源充足。應(yīng)結(jié)合具體情況合理選擇。
5.肌電圖 重復(fù)電刺激常見肌肉動作電位逐漸由正常變?yōu)楫惓?，波幅與頻率逐漸降低。神經(jīng)重復(fù)頻率刺激實驗和單纖維肌電圖檢查，以2～3Hz低頻超強電流分別刺激面、腋及尺神經(jīng)干并記錄相應(yīng)肌肉即眼輪匝肌、三角肌及小指展肌的復(fù)合肌肉動作電位，如刺激后第四波波幅較第一波衰減10%以上為陽性。眼肌型的MG陽性率低，單纖維肌電圖檢查是目前敏感性、準(zhǔn)確性最高的電生理檢測手段，用其測量同一神經(jīng)支配的肌纖維電位間的間隔時間延長。但神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。最初的感應(yīng)電刺激可使肌肉收縮，反復(fù)刺激受累肌肉時，肌肉收縮逐漸減弱，最終消失。肌注騰喜龍后可使不正常電反應(yīng)逆轉(zhuǎn)。
6.胸腺影像學(xué)檢查 胸部X射線或CT檢查有助于發(fā)現(xiàn)是否合并有胸腺腫瘤或胸腺肥大。