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小兒特發(fā)性肺纖維化別名:小兒Hamman-Rich綜合征

小兒特發(fā)性肺纖維化

(一)發(fā)病原因本病病因不明,多認為與遺傳和免疫因素有關,曾有人考慮可能與病毒和細菌感染、吸入粉塵和氣體以及藥物可能為誘發(fā)因素。現多認為屬免疫異常,可能是一種免疫復合物疾病。有人認為屬結締組織病和自身免疫性疾患,但均未能證實。本病又與遺傳因素有關,因有些病例有明顯家族史,可發(fā)生于孿生兒。
(二)發(fā)病機制病理特征為彌漫性肺泡炎和肺間質纖維化。典型的組織學改變?yōu)殚g質彌漫性纖維組織和膠原組織增生及排列紊亂,肺泡結構破壞,融合成囊,囊壁由纖維組織和增生的Ⅱ型肺泡上皮細胞組成。電鏡下見Ⅰ型肺泡細胞消失,Ⅱ型細胞增多并增生,肺泡毛細血管膜增厚,肺泡壁和間質內可見免疫復合物和補體沉積,細支氣管平滑肌增生,肺小動脈壁增厚。肺泡間隔有淋巴細胞、漿細胞、單核細胞、組織細胞和少數中性粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤,肺泡腔有細胞性和纖維素性滲出物等肺泡炎表現。

 

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    北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
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  • 徐靈敏 徐靈敏 主任醫(yī)師
    復旦大學附屬中山醫(yī)院青浦分院
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  • 仝潤勺 仝潤勺 副主任醫(yī)師
    河南中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
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  • 余學慶 余學慶 副主任醫(yī)師
    河南中醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院
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    成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院
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    成都市第一人民醫(yī)院
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