小兒特發(fā)性肺纖維化別名:小兒Hamman-Rich綜合征
(一)治療無特殊療法。原則是控制感染、控制肺纖維化的發(fā)展和對癥處理。霧化給氧常用于急性期。皮質(zhì)激素對早期病例纖維化不明顯者可有療效,能緩解部分癥狀,但并不能使本病徹底治愈。有報告,環(huán)磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制藥有效,也有用抗瘧藥(氯喹)治療者。有人試用膠原纖維抑制劑D-青霉胺治療,未獲肯定療效。本病預(yù)后不良。病情急者可于數(shù)月內(nèi)死亡,進(jìn)行性者多于2年內(nèi)死于呼吸衰竭及肺心病,慢性者可存活20余年。近年國外考慮應(yīng)用肺移植來治療,但尚無定論。
(二)預(yù)后預(yù)后不良,急性起病者數(shù)月內(nèi)可死亡,進(jìn)行性起病者有2年存活率,呈慢性經(jīng)過的病例可望存活20余年,多數(shù)死亡病例死于呼吸衰竭,且常是由于急性感染而加重病情。
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