小兒脾大
(一)發(fā)病原因
為了尋找脾臟增大原因,首先要從病史分析,是否有微生物、寄生蟲等感染因素,是否有先天性溶血病或代謝病,是否有其他血液病、腫瘤類疾病。此外,脾大往往與地區(qū)流行病(如瘧疾)和種族遺傳病(如廣東、廣西等地多見的地中海貧血)有關(guān),也應(yīng)注意追查。體格檢查時注意發(fā)現(xiàn)其他體征,結(jié)合病史有時即可確診。重度脾大較多見于寄生蟲病、細(xì)菌或病毒感染、營養(yǎng)不良合并感染所致貧血、先天代謝病、班替綜合征等。肝大與脾大同時出現(xiàn)的較多見于新生兒及嬰幼兒感染、營養(yǎng)性貧血、營養(yǎng)不良合并感染所致貧血、溶血性貧血、先天代謝病、白血病、惡性淋巴瘤、郎漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、淀粉樣變性等。必要時進(jìn)行特殊的化驗(yàn)檢查,如血象、骨髓象、血培養(yǎng)、皮膚試驗(yàn)、抗人球蛋白試驗(yàn),抗體測驗(yàn)以及尿、大便和寄生蟲等檢查,還可利用超聲波、X線、同位素、CT掃描等技術(shù)做出診斷。
(二)發(fā)病機(jī)制
目前認(rèn)為脾臟腫大的病理變化是多種多樣的,分別簡述如下。
1.胎兒性造血 生后脾臟主要產(chǎn)生淋巴細(xì)胞(35%~50%為T淋巴細(xì)胞,50%~65%為B淋巴細(xì)胞)。但在緊急情況如出血、溶血、嬰兒貧血或未成熟白細(xì)胞浸潤時,脾臟可因恢復(fù)胎兒期造血功能而腫大。
2.充血性脾大 脾臟有大量靜脈血竇,具有收縮和膨脹的特點(diǎn)。當(dāng)脾靜脈回流發(fā)生障礙時,例如門靜脈高壓,可使脾充血腫大。小兒患真性紅細(xì)胞增多癥或真性血小板增多癥時,也可因儲血細(xì)胞過多以致脾腫大。
3.脾功能亢進(jìn) 脾功能過盛時可使血液中一種或多種血細(xì)胞破壞過多,引起貧血、出血或抵御感染的能力減低。門靜脈壓增高時即可出現(xiàn)此現(xiàn)象。
4.免疫因素 脾臟是產(chǎn)生抗體的器官,與免疫功能有直接關(guān)系。感染及抗原性刺激可使淋巴組織增生,產(chǎn)生更多的漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞而致脾臟增大。