新生兒腎靜脈血栓
(一)發(fā)病原因
RVT常由多種綜合病因所致。
1.腎臟原發(fā)疾病 早期報道的RVT均由于腎病綜合征時腎局部高凝狀態(tài)所引起,但與NRVT相關的新生兒腎臟原發(fā)疾病很少見,僅有先天性腎病綜合征或腎臟腫瘤等引起的腎源性NRVT。
2.腎血管蒂受累 如腹膜后膿腫或臍靜脈插管等引起的腎(主)靜脈循環(huán)障礙,但近年來此類腎外性NRVT的報道已很少。
3.血液黏滯度增高 此類原因在NRVT中最為重要。生理狀態(tài)下新生兒外周血中紅細胞較多,當喂食不足、不顯性失水增加、應用利尿藥或造影劑、產(chǎn)傷、窒息、缺氧、缺血等原因均可使血液濃稠,血黏滯度呈指數(shù)增加。
4.腎血流量減少 如感染、休克、母親妊娠高血壓綜合征或糖尿病等原因所致。
早在20世紀40年代,Gross統(tǒng)計既往百余年文獻中47例新生兒動脈栓塞性疾病(其中腎動脈栓塞4例),認為感染、先天性心臟病、損傷和生后臍動脈變化為可能發(fā)病原因。此后,對NRAE的不斷觀察研究,對其可能的發(fā)病原因提出了不同觀點,但到目前為止,除臍動脈插管外,其他病因尚在探討之中。
(二)發(fā)病機制
與腎動脈系統(tǒng)不同,腎靜脈系統(tǒng)無任何種類的節(jié)段分布,僅有一系列互相吻合的弓形靜脈連接腎臟兩極的血流,小動脈和小靜脈間無毛細血管網(wǎng)。腎被膜下小靜脈匯集成小葉間和葉間靜脈,經(jīng)腎髓質(zhì)和腎門流入腎(主)靜脈。右腎靜脈僅與同側輸尿管靜脈相通,而左腎靜脈則可與其他四五條靜脈相通易形成側支循環(huán)。
NRVT的發(fā)病機制取決于血栓形成的急緩、位置、大小、完全與否,以及側支循環(huán)形成間的相互平衡情況。無論單側或雙側病變,上述情況及原發(fā)基礎疾病決定了該患兒的臨床及圖像學所見,甚至預后。血濃稠及血黏滯度增加使腎流量下降,腎氧合減少,繼之則腎水腫,腎小血管壓力增加,最終導致腎小靜脈血栓形成。NRVT形成的過程有3類:
1.急性完全性栓塞 腎臟急性水腫,腎包膜囊內(nèi)壓力急劇增高,腎靜脈壓可增高20倍,腎動脈血流量降至正常量的25%,甚至完全停流,腎臟受損及出血,腎外觀呈發(fā)紺色。此類型在發(fā)病24h內(nèi)腎臟即腫大,7天時達高峰,而此后的2個月漸縮小,有可能變?yōu)闅埩舻奈s小腎臟。
2.急性部分性栓塞 若阻塞達80%~90%則與完全性相同,其余的在發(fā)病24h即可出現(xiàn)側支循環(huán),發(fā)病后12天到1個月時,側支吻合達最佳狀態(tài),腎臟大小、影像學形態(tài)及腎功能均可于發(fā)病后2個月恢復。
3.形成側支吻合 漸進性栓塞程度如何,均可形成側支吻合,除有白蛋白尿外,腎功能常正常。