1.臨床分類
(1)原發(fā)性：病因隱匿，有血尿、腎腫大和血小板減少。糖尿病母親所生的新生兒的細(xì)胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。
(2)繼發(fā)性：常由泌尿系統(tǒng)以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴發(fā)性紫癜。
(3)腎源性：新生兒期少見。
2.臨床表現(xiàn) RVT在新生兒期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被原發(fā)疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主癥，但腹痛在新生兒期很難發(fā)現(xiàn)，代之以血小板減少。
(1)脫水：脫水包括隱匿性失水的病史、癥狀及體征。
(2)突發(fā)血尿和少尿：突然出現(xiàn)與原發(fā)病無直接相關(guān)的血尿、少尿或無尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24h的肉眼血尿，繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見。血壓突然下降后急劇上升，高血壓可持續(xù)幾天、幾個月或更長時間。可伴有惡心、嘔吐和腹脹。發(fā)熱、黃疸、全身水腫、肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現(xiàn)象亦可能見到。
(3)腎臟腫大：在50%～60%的患兒可觸及腫大的腎臟。腎臟的大小、厚度及緊張度均有異于生理情況下的腎臟。亦無生理時腎臟各葉未完全融合時的凹凸不平的感覺。因腎包膜囊內(nèi)張力增高使腎臟硬度增加，觸診時有不適的規(guī)避反應(yīng)。右側(cè)病變較左側(cè)多見，若兩側(cè)均受累則彼此的大小程度必有差異。
危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、癥狀及體征，并出現(xiàn)與原發(fā)基礎(chǔ)疾病無直接相關(guān)的血尿、腎腫大、血小板減少及高血壓，結(jié)合超聲影像所見，多數(shù)NRVT可以確診。若孕母有糖尿病，新生兒生后3天內(nèi)即有腎鈣化，則可診為先天性RVT，而目前已有宮內(nèi)胎兒RVT的報道。腎內(nèi)型NRVT在病理檢查時可能僅見到腎出血和(或)壞死，而不一定能見到腎小靜脈內(nèi)血栓。

鑒別診斷中應(yīng)強(qiáng)調(diào)與敗血癥和腎動脈栓塞的鑒別。此兩種疾病都可能有消耗性凝血障礙和腎顯影不良。血培養(yǎng)陽性常有助于此兩種疾病的診斷。腎動脈栓塞常見于敗血癥、臍動脈插管、動脈導(dǎo)管未閉、心律失常或外傷之后。較RVT更少見，極少有雙腎受累，腎臟不腫大，幾乎無肉眼血尿，常以高血壓發(fā)病。外周血及選擇性腎靜脈血中腎素增高。治療主要以抗高血壓及控制感染為主。