老年人原發(fā)性骨髓纖維化

(一)發(fā)病原因
本病發(fā)病原因尚不清楚。
(二)發(fā)病機(jī)制
近來發(fā)現(xiàn)，骨髓內(nèi)纖維組織增多與血小板衍化生長因子(PDGF)及轉(zhuǎn)化生長因子(TGF-β)有關(guān)，當(dāng)骨髓功能紊亂時(shí)，膠原纖維與巨核細(xì)胞及血小板接觸，促進(jìn)PDGF和TGF-β釋放，刺激纖維母細(xì)胞分裂、增生及Ⅲ型膠原的合成，骨髓中巨核細(xì)胞及其前期細(xì)胞明顯增多。纖維組織增生同時(shí)與骨髓增生活躍有關(guān)，因?yàn)樗粌H見于骨髓，也見于肝脾等髓外造血灶的周圍。目前認(rèn)為肝、脾、淋巴結(jié)內(nèi)髓樣化生并非骨髓纖維化的代償，而系骨髓增殖癥的表現(xiàn)。