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老年人原發(fā)性骨髓纖維化別名:老年原發(fā)性骨髓纖維化

(一)治療
本病尚無(wú)特效療法,主要改善貧血及由巨脾引起的壓迫癥狀。MF早期如癥狀不明顯,一般無(wú)須特殊治療或僅行對(duì)癥處理。
1.輸血治療 中晚期患者貧血嚴(yán)重,可予輸紅細(xì)胞等治療,以改善貧血,提高生活質(zhì)量。
2.雄激素 雄激素可加速骨髓中幼紅細(xì)胞的成熟及釋放,可以改善貧血。常用制劑為達(dá)那唑200~400mg,3次/d,或十一酸睪酮(安雄)50mg,1次/d。
3.糖皮質(zhì)激素 大劑量糖皮質(zhì)激素對(duì)改善MF合并的溶血性貧血有一定療效,病情穩(wěn)定后逐漸減量,用小劑量維持一定時(shí)間。
4.脾切除 由于切脾可改善癥狀,但可使肝迅速腫大,血小板增多,增加血栓形成可能性,因此,對(duì)本病脾切除應(yīng)慎重。切脾指征有:①脾腫大或脾梗死引起的壓迫和疼痛癥狀,患者難以忍受;②無(wú)法控制的溶血癥狀;③并發(fā)食道靜脈曲張破裂大出血;④有脾亢表現(xiàn),輸血量日趨增多。
5.脾區(qū)照射 可減輕癥狀,但作用短暫。
6.化療 細(xì)胞毒藥物可以阻止造血祖細(xì)胞的異常增生和逆轉(zhuǎn)骨髓纖維化,應(yīng)盡早應(yīng)用。苯丁酸氮芥、白消安、羥基脲等,都可獲得一定療效。
7.干擾素 干擾素α具對(duì)抗PDGF的作用從而抑制骨髓中成纖維細(xì)胞的增殖,減輕骨髓纖維化。常用劑量300萬(wàn)U,皮下注射, 1次/隔天,療程不短于3~6個(gè)月。
8.骨化三醇(1,25-(OH2)-Vit D3;羅鈣全) 可抑制巨核細(xì)胞增殖,并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化,0.5~2.5mg/d,部分患者有效。
(二)預(yù)后
本病患者長(zhǎng)短差異及大,自數(shù)周至20年以上不等,平均5~7年。自然病程平均5~7年。約28%最終演變?yōu)榧毙园籽 3R?jiàn)的死亡原因有感染(20%~60%),心腦血管并發(fā)癥以及出血等。

 

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  • 李美玲 李美玲 副主任醫(yī)師
    貴州醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
    血液科

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