間歇依賴型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速
(一)發(fā)病原因
1.藥物引起LQTS
(1)抗心律失常藥:如ⅠA類的奎尼丁、普魯卡因胺、雙異丙吡胺;ⅠB類的利多卡因、美西律可能有促發(fā)TDP作用;ⅠC類恩卡尼、普羅帕酮偶可誘發(fā)TDP;Ⅱ類索他洛爾、Senatilide可使Q-T間期延長引起TDP(>5%);Ⅲ類胺碘酮;Ⅳ類芐普地爾等可致TDP。
(2)治療精神病的藥物:如吩噻嗪、氟呱啶醇、三環(huán)和四環(huán)類抗抑制劑。
(3)其他藥物:抗高血壓藥,利多氟嗪、紅霉素,抗組織胺制劑,酮康唑、阿斯咪唑、金剛烷胺,有機(jī)磷農(nóng)藥,砷劑、鋰劑等,毒品可卡因也可導(dǎo)致Q-T間期延長。
2.電解質(zhì)異常
(1)低血鉀:可導(dǎo)致心電圖U波增高,QT或Q-T-U間期延長。
(2)低鎂血癥:常伴低鉀血癥。
(3)低鈣血癥。
3.嚴(yán)重心動過緩 可見于高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯、竇性停搏、嚴(yán)重竇性心動過緩、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、心房顫動長R-R間歇等。對房室傳導(dǎo)阻滯的研究表明,促使TDP發(fā)生的不是心動過緩本身,而是因心率改變而發(fā)生病理性Q-T間期延長和復(fù)極化異常所致。
4.心臟疾病對Q-T間期的影響 心肌缺血、缺氧、心肌梗死、心肌炎、心臟腫瘤、心功能不全等均可引起Q-T間期延長。
5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 腦外傷、腦炎、腦血管意外等。
6.內(nèi)分泌疾病 甲狀腺功能減退、甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥。
7.營養(yǎng)不良 饑餓(如神經(jīng)性食欲缺乏)、液體蛋白飲食。
8.不明原因的LQTS 很少見,鑒別困難。
(二)發(fā)病機(jī)制
各種病因使細(xì)胞膜離子通道功能障礙介導(dǎo)而致Q-T間期延長,其并發(fā)TDP常以長短順序和間歇依賴性的形式起始。形成TDP的機(jī)制在于藥物、電解質(zhì)異常等因素的驅(qū)動下,內(nèi)向電流增大,復(fù)極延遲,發(fā)生后除極特別是早期后除極形成振蕩電流,一旦達(dá)閾值即可引發(fā)觸發(fā)性心律失常。而顯著心動過緩等長周期可使鉀通道阻滯或完全失活,而使鉀離子外向減小或消失,實(shí)際上使內(nèi)向電流增大故而可促發(fā)TDP。正由于此類TDP是出現(xiàn)在短聯(lián)律間期室性期前收縮產(chǎn)生的長代償間歇后,或是嚴(yán)重心動過緩、陣發(fā)性心動過速后長間歇,以及心房顫動長R-R間歇后,因而稱之為長間歇依賴性TDP。
Q-T間期延長發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動過速多為室性期前收縮(R-on-T)誘發(fā)。少數(shù)情況下房性期前收縮亦是觸發(fā)因素之一,系心室肌因房性期前收縮而引起的除極不均,將加重原先存在的復(fù)極不均一而誘發(fā)TDP。