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小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤別名:小兒成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤

小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤

(一)發(fā)病原因
視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的病因不明。個(gè)別遺傳視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤發(fā)生的危險(xiǎn)因素有高齡父、母(Derkinderen etal.,1990)及父親受雇于金屬工廠(Bunin etal.,1990)。約1/10單側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者攜帶視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤易感基因,故其下一代發(fā)生單側(cè)病變的危險(xiǎn)為1/20。
(二)發(fā)病機(jī)制
雖然視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的組織來源仍有爭論,近年的研究認(rèn)為該瘤源于神經(jīng)上皮,可被分類為原始神經(jīng)外胚葉腫瘤(primitive neuroectdermal tumors,PNETs)。腫瘤常發(fā)生于視網(wǎng)膜的后部分,瘤細(xì)胞小而圓,胞漿很少、密集、常形成玫瑰花結(jié)。
Reese-Ellsworth的腫瘤分期如下:
Ⅰ期:預(yù)后很好,單發(fā)或多發(fā),腫瘤小于4盤直徑(disk diameter)(盤直徑=1.5~1.75mm)位于或在中緯線之后。
Ⅱ期:預(yù)后好,單發(fā)或多發(fā)腫瘤,4~10盤直徑,位于或在中緯線之后。
Ⅲ期:預(yù)后不定,病變位于中緯線之前;單發(fā)腫瘤大于10盤直徑,位于中緯線之后。
Ⅳ期:預(yù)后差,多發(fā)腫瘤,有些大于10盤直徑;任何病變擴(kuò)散到視網(wǎng)膜鋸齒線。
Ⅴ期:預(yù)后很差,巨大腫瘤侵犯視網(wǎng)膜一半以上;玻璃體種植。
巨大腫瘤如擴(kuò)散到脈絡(luò)膜可致血行播散,如腫瘤穿透篩板,沿視神經(jīng)可侵犯中樞神經(jīng)。由于這些腫瘤罕見轉(zhuǎn)移,因原發(fā)瘤就診時(shí)??杀4嬗行б暳?。

 

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