小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤別名:小兒成視網(wǎng)膜細(xì)胞瘤
(一)治療
治療的首要目的是保存生命,其次是有可能保存患眼的視力,這就需有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn),一旦看出保存的患眼治療失敗,就需盡早做患側(cè)眼球摘除術(shù)。如腫瘤單發(fā),小于6盤直徑(disc diameter),可用激光凝固或冷凍,配合放療、化療??上蝹?cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒就診時(shí)多已超出上述病變范圍,故應(yīng)做患側(cè)眼球摘除,包括至少長(zhǎng)10mm的視神經(jīng)。這對(duì)僅限于視網(wǎng)膜的Ⅰ期病變已夠,如系Ⅱ期病變,為了防止擴(kuò)散,宜加用化療1年,可用長(zhǎng)春新堿與環(huán)磷酰胺。Ⅲ期病變應(yīng)加用眼眶及顱骨的放療,并每周一次用甲氨蝶呤,做蛛網(wǎng)膜下腔注射,共6次。目前對(duì)用化療以縮小瘤體,便于局部治療越來(lái)越有興趣。如診斷時(shí)已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,則做相應(yīng)的放療和化療。
對(duì)雙側(cè)病變,一般摘除嚴(yán)重側(cè)的眼球做病理檢查,以證實(shí)診斷及分期,另一眼的腫瘤可聯(lián)合用放療及冷凍或激光凝固。這些患者應(yīng)盡量保存視力,雖然放療可導(dǎo)致白內(nèi)障,但可用手術(shù)治療。
眼球摘除后約6周,應(yīng)放置假眼球,以后根據(jù)小兒生長(zhǎng)情況更換假眼球以保持小兒眼眶骨的正常生長(zhǎng)。
(二)預(yù)后
Ⅰ、Ⅱ期病人治療后存活率達(dá)90%,即使Ⅲ期也可達(dá)70%,故總的來(lái)說(shuō)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患兒的存活率可達(dá)85%,死亡病例多由于顱內(nèi)擴(kuò)散及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。視網(wǎng)膜腫瘤包括視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤和視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤。后者為視網(wǎng)膜的良性腫瘤,多具有先天性和家族遺傳傾向,合并神經(jīng)外胚層結(jié)構(gòu)異常,同時(shí)伴有身體其他部位腫瘤性病變。
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