原發(fā)性骨淋巴瘤別名：原發(fā)性骨網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤
原發(fā)性骨淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
目前尚未明確。
(二)發(fā)病機(jī)制
原發(fā)性骨淋巴瘤早期的病理學(xué)定義為網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤，但隨著對(duì)這類疾病的更多和更深一步的研究，最近修改的歐洲和美國(guó)的分類標(biāo)準(zhǔn)已將這種定義取消，認(rèn)為大部分原發(fā)性骨淋巴瘤的病理表現(xiàn)為彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤。
據(jù)研究，在12例病例中，所有的腫瘤細(xì)胞的表型均為CD45 和CD20+，8例為單克隆免疫球蛋白(6例IgG，2例IgM;7例κ和1例λ)。另一項(xiàng)免疫表型的研究表明，彌漫性大無(wú)裂細(xì)胞性淋巴瘤細(xì)胞和成熟B細(xì)胞抗原的反應(yīng)是陽(yáng)性，即免疫表型為CD19+，CD20+，CD22+，κ+或λ+，CD5-，CD10-，CD1-，CD2-，CD3-，CD4-，CD7-，CD8-。在大規(guī)模Mayo的臨床研究中，75%的原發(fā)性骨淋巴瘤是中度惡性(彌漫性混合或大細(xì)胞性淋巴瘤)，其余均為低度或高度惡性腫瘤。在另一研究中,27例病例中有21例為彌漫性大細(xì)胞性淋巴瘤。
因此，原發(fā)性骨淋巴瘤的病理類型為B細(xì)胞型，并多為彌漫性大細(xì)胞性，但由于PLB的發(fā)病率較低，各項(xiàng)統(tǒng)計(jì)資料的數(shù)量較少，仍需要進(jìn)一步的研究。
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