闌尾類癌

(一)發(fā)病原因
目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.病理特點 類癌是一種起源于Lieberkuhn隱窩的Kultschitzky細(xì)胞的低度惡性腫瘤，初起時屬良性，后期則變?yōu)閻盒?，但不同于腺癌，故稱為類癌。由于這種細(xì)胞內(nèi)的顆粒對銀具有明顯親和力，又稱為嗜銀細(xì)胞。它們能分泌5-羥色胺，故能產(chǎn)生一系列全身癥狀，包括面部和軀體上部潮紅或紫紅、腹部絞痛、腹瀉、哮喘和呼吸困難，后期可出現(xiàn)右心衰竭、心內(nèi)膜下纖維化和繼發(fā)性瓣膜功能不全，以及心包炎伴滲出等所謂類癌綜合征的表現(xiàn)。
2.病理形態(tài)
(1)大體形態(tài)：腫瘤位于闌尾尾部黏膜下，結(jié)節(jié)狀，直徑多數(shù)0.1～1.5cm，少數(shù)超過2cm。質(zhì)硬呈灰白色，界限相當(dāng)清楚，但沒有包膜，可伴有潮紅、水腫、滲出等炎癥反應(yīng)。腫瘤較大時可發(fā)生潰瘍、糜爛、出血。位于尾部的類癌常常形成典型的“鐘錘”結(jié)構(gòu)。體部類癌較尾部大，闌尾壁增厚，或呈環(huán)狀生長。
(2)組織形態(tài)：鏡下多數(shù)細(xì)胞呈團(tuán)塊狀或巢狀生長，島狀及腺管狀排列;少數(shù)癌細(xì)胞彌散分布，浸潤生長。按照組織學(xué)特征，常見闌尾類癌有三型：
①島嶼型：由小而單一的細(xì)胞形成實性巢形，偶爾伴有腺泡或玫瑰花結(jié)形成。核分裂象非常少見。
②腺型：具有腺體形成的特征。常見兩個亞型：A.管狀型腺類癌，細(xì)胞呈腺管狀，排列有序，沒有實性巢，缺少核分裂象。偶爾細(xì)胞胞漿內(nèi)有大量嗜酸性顆粒。75%的病例親嗜銀染色陽性，89%嗜銀染色陽性;B.杯狀細(xì)胞型腺類癌，腫瘤由小而一致的印戒細(xì)胞巢構(gòu)成，常呈微腺管狀排列，有時伴細(xì)胞外黏液。黏液卡紅和CEA染色一致陽性，大約88%的病例嗜銀染色顯示細(xì)胞質(zhì)內(nèi)果實，其中某些可能位于同一細(xì)胞內(nèi)。
③混合型。
(3)免疫組化 免疫組化染色神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物在闌尾類癌可有多種表達(dá)，顯示神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)、嗜鉻素、蛋白基因產(chǎn)物9.5、5-羥色胺、鈣結(jié)合蛋白-D28k(calbindin-D28)呈陽性反應(yīng)。角蛋白染色一般比回腸癌弱。NSE敏感性高，但特異性差，宜作診斷篩選指標(biāo)。
3.轉(zhuǎn)移途徑 闌尾類癌大多數(shù)為良性，病理切片見腫瘤僅限于黏膜下層，無漿膜轉(zhuǎn)移。惡性者直徑均大于2cm，表面有糜爛或潰瘍，病理切片發(fā)現(xiàn)腫瘤已浸潤肌層或伴有淋巴結(jié)及肝轉(zhuǎn)移。闌尾類癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移少見。Mac Gillivray等發(fā)現(xiàn)小于2cm的腫瘤僅有9%侵犯闌尾系膜，而Moertel等發(fā)現(xiàn)144例闌尾類癌中僅2例出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。闌尾類癌可直接侵犯鄰近組織，如盲腸、輸尿管等，晚期可出現(xiàn)腹腔和后腹膜轉(zhuǎn)移。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移主要沿闌尾系膜淋巴結(jié)、右結(jié)腸動脈根部淋巴結(jié)、腹主動脈淋巴結(jié)途徑。血行轉(zhuǎn)移主要是肝臟，其次為肺、腦、骨等，但非常罕見。