中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)無(wú)淋巴循環(huán)及淋巴結(jié)，對(duì)淋巴瘤的病因目前有三種學(xué)說(shuō)。早期認(rèn)為淋巴瘤起源于軟腦膜血管的膜周細(xì)胞，后侵入鄰近腦組織，并擴(kuò)展到穿支血管周?chē)g隙，侵犯半球深部結(jié)構(gòu)。第二種學(xué)說(shuō)認(rèn)為，淋巴瘤是非腫瘤性淋巴細(xì)胞在中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng)性集聚所致。由于腦組織缺乏淋巴系統(tǒng)，單核炎癥細(xì)胞數(shù)相對(duì)為低，腦組織的免疫功能相對(duì)較薄弱，在慢性抗原的刺激下，免疫系統(tǒng)以多克隆形式反應(yīng)，當(dāng)抗原進(jìn)一步刺激而淋巴細(xì)胞增生時(shí)，可能發(fā)生特異性的基因突變，形成單克隆增殖而發(fā)展成惡性淋巴瘤。第三種學(xué)說(shuō)認(rèn)為，淋巴結(jié)或淋巴結(jié)以外B淋巴細(xì)胞間變成腫瘤，腫瘤細(xì)胞隨血循環(huán)遷移，因其細(xì)胞表面攜帶中樞神經(jīng)系統(tǒng)特異吸附標(biāo)記物，故僅聚集于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，而真正的原發(fā)部位卻不清楚，此學(xué)說(shuō)可以解釋顱內(nèi)多發(fā)淋巴瘤。
(二)發(fā)病機(jī)制
淋巴瘤可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的任何部位，但大多數(shù)發(fā)生在幕上，大約50%的淋巴瘤發(fā)生在大腦半球，后顱窩占10%～30%，幕上、下同時(shí)受累占18%，病變好發(fā)于基底神經(jīng)節(jié)、胼胝體、腦室周?chē)踪|(zhì)和小腦蚓部，軟腦膜、脈絡(luò)叢和透明隔也常受累。腦內(nèi)淋巴瘤可為局灶性占位病變或彌散性浸潤(rùn)生長(zhǎng)，腫瘤絕無(wú)包膜。局灶性占位可多發(fā)，常位于腦室旁，為實(shí)體性病變，邊界不清，周?chē)[明顯，質(zhì)地可軟、可硬，血運(yùn)豐富，灰白色或紫紅色，很少出血、壞死囊變。彌散性生長(zhǎng)的腫瘤大體觀可正常，可有蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張，致使其增厚呈灰白色，其屬于B細(xì)胞型淋巴瘤，以小細(xì)胞型和大細(xì)胞型者多見(jiàn)。鏡下顯示彌散性的腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，遠(yuǎn)超出大體邊界，細(xì)胞致密，胞質(zhì)少，多呈圓形或卵圓形，細(xì)胞核明顯，變長(zhǎng)或扭曲，染色質(zhì)多而分散，核分裂現(xiàn)象多見(jiàn)，有時(shí)瘤細(xì)胞呈套袖狀沿血管周?chē)植?，有時(shí)也可見(jiàn)腫瘤周?chē)X組織內(nèi)呈巢灶狀分布的腫瘤細(xì)胞，甚至遠(yuǎn)離腫瘤的腦組織內(nèi)也可見(jiàn)到散在或簇狀分布的腫瘤細(xì)胞，這可能構(gòu)成腫瘤多中心性或復(fù)發(fā)的基礎(chǔ)，腫瘤血運(yùn)豐富，多屬中等以下之小血管。軟腦膜受累在尸檢中發(fā)生率約為12%。