中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤別名:中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤
(一)治療
1.一般治療 使用激素和脫水等藥物治療,能在短期內(nèi)改善癥狀。約40%的患者接受皮質(zhì)類固醇(如地塞米松)治療后可抑制腫瘤生長(zhǎng),甚至使其消退,但療效不能持久。
2.放射治療 本病對(duì)放射治療十分敏感,可很快改善臨床癥狀,在病理診斷明確后應(yīng)首選放射治療。放療初期大約90%的患者有反應(yīng),但總的療效仍較差。國(guó)外研究者對(duì)41例淋巴瘤患者采用全顱照射40Gy,再縮野至病灶及水腫區(qū)達(dá)60Gy,結(jié)果62%完全緩解,19%接近完全緩解,另外19%部分緩解,但平均生存期僅12.2個(gè)月。由于本病常侵犯到腦室,累及軟腦膜和眼,復(fù)發(fā)時(shí)常遠(yuǎn)離原來(lái)腫瘤部位,因此必須先行全腦放療40~50Gy后,再縮野至病灶及水腫區(qū)局部加量達(dá)60Gy;多發(fā)灶或明顯浸潤(rùn)生長(zhǎng)者全腦照射50~54Gy后再縮野。如腦脊液有腫瘤細(xì)胞或腫瘤侵及腦室壁或出現(xiàn)脊髓癥狀,脊髓軸也應(yīng)放射治療。
3.手術(shù)治療 由于本病的浸潤(rùn)性及多灶性生長(zhǎng)的特點(diǎn),單一手術(shù)治療平均生存期僅為3.3~5個(gè)月,但手術(shù)可以明確診斷和減低顱內(nèi)壓。一旦手術(shù)后病理明確為淋巴瘤,應(yīng)立即放療。如果已考慮本病,最好避免手術(shù)切除,先采用立體定向穿刺活檢,以確定診斷。
4.化療 用于放療后的復(fù)發(fā)或與放射治療聯(lián)合使用,是淋巴瘤綜合治療的重要部分?;熕幬飸?yīng)選用能通過(guò)血-腦脊液屏障的藥物,常用的化療藥物有甲氨蝶呤(MTX)、環(huán)磷酰胺(CTX)、長(zhǎng)春新堿(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。常用化療方案:首選CHOP方案:環(huán)磷酰胺750mg/m2,多柔比星50mg/m2,長(zhǎng)春新堿1.4mg/m2,靜脈給藥,潑尼松75mg,每6小時(shí)1次,口服。其次為VENP或VEMP方案:長(zhǎng)春新堿0.02mg/kg,靜脈給藥,每周1次;環(huán)磷酰胺每天1.0mg/kg,口服,或6-MP每天1.0 mg/kg,口服;潑尼松龍每天0.6 mg/kg,口服。再次NECU方案:氨基-甲基亞硝基脲2mg/kg,靜脈給藥,每周1次,連用3周,接用5-Fu 10mg/kg,靜脈給藥,每周5次,潑尼松龍每天0.6mg/kg,口服??梢灾貜?fù)幾個(gè)療程,也可多種化療藥物聯(lián)合使用。除靜脈給藥外,部分水溶性化療藥物可直接鞘內(nèi)注射,提高腦脊液藥物濃度,常用甲氨蝶呤或阿糖胞苷鞘內(nèi)注射,以減少藥物不良反應(yīng)。先從頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈注入高滲性物質(zhì)如25%甘露醇,暫時(shí)開(kāi)放血-腦脊液屏障,再給予化療藥物,可大幅度提高腦實(shí)質(zhì)的藥物濃度,尤其是水溶性藥物,其腦實(shí)質(zhì)濃度可提高5~40倍。
5.放、化療的順序 淋巴瘤患者對(duì)放、化療均較敏感,但有作者認(rèn)為,放、化療的治療順序?qū)颊叩念A(yù)后有重要的影響。Ferreri等報(bào)道7例淋巴瘤接受放、化療聯(lián)合治療,結(jié)果4例先放療、后化療的病人中,3例分別存活34個(gè)月、42個(gè)月、45個(gè)月,第4例只存活11個(gè)月;另3例先化療再放療,生存期均不超過(guò)15個(gè)月。Univariate也報(bào)道表明,先放療后化療的病人比接受相反順序治療的病人生存期長(zhǎng)。
6.推薦的治療方案 有人對(duì)不同的治療方案及生存時(shí)間做比較,發(fā)現(xiàn)單純次全切除的病人平均生存時(shí)間為5.5個(gè)月,次全切除加放療為13.5個(gè)月,次全切除加化療為24個(gè)月,次全切除加放療加化療為38個(gè)月。所以淋巴瘤最佳治療方案為手術(shù)、放療、化療綜合治療。一旦確定診斷后,先行全腦放療41~50Gy,隨后病灶及水腫區(qū)局部加量到60Gy左右,再聯(lián)合用藥全身化療或甲氨蝶呤(MTX)鞘內(nèi)化療。
7.復(fù)發(fā)后的治療 淋巴瘤復(fù)發(fā)病人預(yù)后相當(dāng)差,最常見(jiàn)病灶原位復(fù)發(fā),也有顱內(nèi)其他部位,甚至全身復(fù)發(fā)等。病程進(jìn)展非常迅速,但如果積極治療也能延長(zhǎng)存活,可根據(jù)情況再行手術(shù),術(shù)后配合放療或化療。
(二)預(yù)后
年齡、一般情況、治療方法、放療野及劑量、全身及鞘內(nèi)化療和放、化療的治療順序等均為影響預(yù)后的因素。有人認(rèn)為下列幾種情況預(yù)后相對(duì)較好:
①年齡<60歲;
②治療前KPS≥70分;
③放療劑量≥55Gy;
④腦脊液中沒(méi)有腫瘤細(xì)胞。
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