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中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤別名:中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性淋巴瘤

淋巴瘤病程短,大多在半年以內(nèi),其主要癥狀與體征因其病理上的占位性病變或彌散性腦水腫引起,早期表現(xiàn)為頭痛、嘔吐等高顱壓癥狀,并可伴有精神方面的改變,如性格改變和嗜睡等。局限性體征取決于腫瘤的部位和范圍,可出現(xiàn)肢體麻木、癱瘓、失語和共濟(jì)失調(diào)等,癲癇少見。
臨床表現(xiàn)分成4組:
1.腦部受累癥狀(占30%~50%) 主要表現(xiàn)為頭痛、視力模糊、性格改變,另外根據(jù)病變的部位會出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。
2.軟腦膜受累癥狀(10%~25%) 此類病人在腦脊液檢查時(shí)蛋白和淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯增高。
3.眼睛受累癥狀(10%~20%) 因?yàn)榧s有20%的原發(fā)淋巴瘤病人眼睛受累,因此懷疑中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤病人,應(yīng)進(jìn)行眼的裂隙燈檢查。
4.脊髓受累癥狀不足1%。
淋巴瘤無特殊臨床表現(xiàn),如無細(xì)胞學(xué)和組織學(xué)資料,術(shù)前診斷十分困難。流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn)3類人有易患性:①器官移植接受者;
②艾滋病患者;
③先天性免疫缺陷者(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、EB病毒感染及類風(fēng)濕等)。以上3類人員患中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病時(shí)要考慮到本病的可能性。如病人有顱內(nèi)壓增高癥狀,又合并輕癱或精神障礙,外周血象白細(xì)胞分類中淋巴細(xì)胞比例增高,頭顱CT與MRI顯示中線結(jié)構(gòu)、腦室周圍多發(fā)或彌漫性生長的病灶,則診斷基本成立。但要與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、腦膜瘤等鑒別,可腰穿收集腦脊液行細(xì)胞學(xué)或立體定向活檢等其他輔助檢查,以明確診斷。

 

  1.轉(zhuǎn)移瘤 多位于灰白質(zhì)交界處,CT非增強(qiáng)掃描多為低密度,MRI顯像為長T1長T2異常信號,而淋巴瘤多為低或等T1等T2信號。注射造影劑后,病灶呈結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化,病灶較大者,往往有中心壞死,而在淋巴瘤相對少見。轉(zhuǎn)移瘤周圍水腫十分明顯。一些病人可提供中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外腫瘤病史。

  2.膠質(zhì)瘤 多數(shù)膠質(zhì)瘤MRI表現(xiàn)為長T1長T2異常信號。其浸潤性生長特征明顯,邊界不清,某些類型膠質(zhì)瘤,如少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤可有鈣化,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤強(qiáng)化多不規(guī)則,呈環(huán)狀或分支狀。

  3.腦膜瘤 多位于腦表面鄰近腦膜部位,形態(tài)類圓形,邊界清楚,有周圍灰質(zhì)推擠征象。非增強(qiáng)CT為高密度及MRI為等T1等T2信號為特征。注射造影劑后,腫瘤均勻增強(qiáng),有腦膜“尾征”。但應(yīng)指出的是,腦膜“尾征”并非腦膜瘤所特有,任何病變侵及腦膜,均有出現(xiàn)“尾征”可能。

  4.感染性病變 發(fā)病年齡相對年輕,部分有發(fā)熱病史。細(xì)菌性感染病變增強(qiáng)掃描多為環(huán)狀強(qiáng)化。多發(fā)硬化等多為斑片狀強(qiáng)化。

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