目的

　　評價一期后路松解復(fù)位內(nèi)固定治療顱底凹陷癥（basilar invagination，BI）合并難復(fù)性寰樞椎脫位（irreducible atlantoaxial dislocation，IAAD）的安全性和有效性，探討一期后路松解復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)的適應(yīng)證和關(guān)鍵技術(shù)。

　　方法

　　自2000年7月至2015年6月共收治顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位患者17例，男8例，女9例；年齡12~56歲，平均（35.2±13.8）歲。記錄其臨床癥狀和體征，攝正、側(cè)及動力位X線片并行MR和CT檢查。其中寰枕融合14例，C2，3融合7例，小腦扁桃體下疝6例，脊髓空洞積水6例，高頸髓內(nèi)軟化灶8例。臨床表現(xiàn)為頭、頸部疼痛15例，頸部活動受限13例，短頸或后發(fā)際低9例，頭頸部傾斜12例，肢體麻木或感覺障礙14例，四肢無力、行走困難13例，四肢腱反射活躍16例，共濟(jì)失調(diào)13例。所有患者均行一期后路經(jīng)寰枕或寰樞關(guān)節(jié)松解、復(fù)位，枕頸融合內(nèi)固定術(shù)。術(shù)后通過X線片、MRI和（或）CT觀察減壓和固定情況至植骨融合，手術(shù)前后及末次隨訪時神經(jīng)功能評價采用日本骨科協(xié)會（Japanese Orthopaedic Association Scores，JOA）評分和Ranawat分級。應(yīng)用配對t檢驗(yàn)對手術(shù)前后的影像學(xué)參數(shù)進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。

　　結(jié)果

　　手術(shù)時間90~210 min，平均145 min；出血量150~350 ml，平均175 ml。所有患者均獲隨訪，隨訪時間9~94個月，平均（44.47±33.44）個月。術(shù)前JOA評分4~10分，平均8.06分；術(shù)后JOA評分為13~16分，平均15.20分，改善率為77.2%，優(yōu)良率為100%。術(shù)前Ranawat分級Ⅱ級1例、ⅢA12例、ⅢB 4例；術(shù)后Ⅰ級13例、Ⅱ級4例。術(shù)前Chamberlain線（CL）、Wackenheim線（WL）、McGae線（ML）、寰齒間距（atlantodental interval，ADI）和頸髓角（cervico-medullary angle，CMA）分別為（12.52±5.17）mm、（6.59±3.04）mm、（6.96±4.32）mm、（9.88±1.93）mm和115.35°±12.40°；術(shù)后改善為（2.0±3.67）mm、（-3.06±1.85）mm、（-1.76±2.88）mm、（1.17±1.18）mm和136.76°±11.44°。植骨于術(shù)后6~15個月融合，平均9.5個月。圍手術(shù)期出現(xiàn)切口感染、腦脊液漏各1例。

　　結(jié)論

　　一期后路松解復(fù)位手術(shù)治療BI合并IAAD安全有效，術(shù)前認(rèn)真評估、合適的適應(yīng)證選擇及復(fù)位技術(shù)的應(yīng)用是保證手術(shù)成功的關(guān)鍵。

　　顱底凹陷癥（basilar invagination，BI）是由于枕骨大孔周圍顱底骨組織內(nèi)陷或寰樞椎移位進(jìn)入枕大孔及顱腔內(nèi)，壓迫腦干、脊髓和小腦等所產(chǎn)生的一系列癥狀和體征。大約有25%~35%的顱底凹陷癥患者合并神經(jīng)系統(tǒng)異常，包括Arnold-Chiari畸形、脊髓空洞癥和腦積水。

　　隨著對顱底凹陷癥發(fā)病機(jī)制和病理變化認(rèn)識的逐步深入，許多學(xué)者根據(jù)其是否合并寰樞椎脫位，將顱底凹陷癥分為脫位型（Ⅰ型，不穩(wěn)定型或斜坡齒突型）和非脫位型（Ⅱ型，穩(wěn)定型或寰枕型），該分型從本質(zhì)上反映了顱底凹陷癥的病變特點(diǎn)，為治療提供了重要依據(jù)[1,2,3]。脫位型顱底凹陷癥可由原發(fā)性或繼發(fā)性原因所致，以先天性因素常見，其特征是寰樞椎間水平和（或）垂直失穩(wěn)或脫位，使其向后上方移位進(jìn)入枕大孔及顱腔內(nèi)，位于Chamberlain線（Chamberlain line，CL）、McRae線（McRae line，ML）和Wackenheim線（Wackenheim line，WL）以上，造成延脊髓進(jìn)行性壓迫，通常需要手術(shù)治療。非脫位型顱底凹陷癥主要由繼發(fā)性因素所致，其特征是由于枕骨大孔周圍顱底骨組織及寰樞椎整體上移、內(nèi)陷，使齒突位于CL以上、ML和WL以下，不伴有寰樞椎脫位，通常沒有明顯的臨床癥狀和體征，很少需要手術(shù)治療。

　　近年來，許多學(xué)者根據(jù)寰樞椎脫位是否可以復(fù)位將其分為可復(fù)性、難復(fù)性和不可復(fù)性三型[4,5,6]。可復(fù)性寰樞椎脫位是指在頸椎過伸位或顱骨牽引下可以復(fù)位，治療僅需后路固定融合維持穩(wěn)定。不可復(fù)性寰樞椎脫位因骨性融合不能復(fù)位而需要行局部減壓或減壓和穩(wěn)定。難復(fù)性寰樞椎脫位的定義尚不明確，主要通過術(shù)前和（或）全麻下顱骨牽引后是否能夠復(fù)位來判斷。Wang等[5]認(rèn)為在牽引下能夠完全復(fù)位者為可復(fù)性，不能完全復(fù)位者則為難復(fù)性。Yin等[6]認(rèn)為難復(fù)性寰樞椎脫位為顱骨或顱-頸雙向牽引下不能復(fù)位者。目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為難復(fù)性寰樞椎脫位是指在術(shù)前和（或）全麻下大重量顱骨牽引不能復(fù)位或無明顯復(fù)位需要通過寰樞椎間松解者。因此，關(guān)于難復(fù)性寰樞椎脫位的判定可能包括脫位無變化至不完全復(fù)位者。其次，顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的治療是另一個爭議焦點(diǎn)，其核心是選擇前路或后路松解復(fù)位還是經(jīng)前路松解聯(lián)合后路固定融合的分歧。綜上所述，對可復(fù)性和不可復(fù)性寰樞椎脫位的診治較為明確，但對難復(fù)性寰樞椎脫位各家認(rèn)識存在較大爭議。近年來，隨著外科技術(shù)的進(jìn)步和內(nèi)固定器械的發(fā)展，許多學(xué)者報告直接利用后路撐開復(fù)位技術(shù)治療脫位型顱底凹陷癥，部分學(xué)者認(rèn)為該技術(shù)無需術(shù)前或術(shù)中牽引來判斷寰樞椎脫位是否可復(fù)位，通過應(yīng)力直接作用于寰樞椎關(guān)節(jié)，使難復(fù)性變?yōu)榭蓮?fù)性寰樞椎脫位[7,8,9,10,11]。意味著顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位可直接行單純后路手術(shù)，而需前路和前后路聯(lián)合手術(shù)者可能僅為少數(shù)。

　　自2000年7月開始，我科采用單純后路松解復(fù)位內(nèi)固定術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位并取得良好的療效。本研究通過回顧性分析顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位患者手術(shù)前后的臨床和影像學(xué)等資料，目的在于：①進(jìn)一步明確難復(fù)性寰樞椎脫位及難復(fù)性寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥的定義和分類；②評估單純后路松解復(fù)位內(nèi)固定治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的安全性和有效性；③探討一期后路松解復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)的適應(yīng)證和關(guān)鍵技術(shù)。

　　資料與方法

　　一、納入和排除標(biāo)準(zhǔn)

　　納入標(biāo)準(zhǔn)：①顱底凹陷癥，即樞椎齒突超過CL以上5 mm或超過ML以上；②難復(fù)性寰樞椎脫位，即寰齒間距（atlantodental interval，ADI）>3 mm（成人）或>5 mm（兒童），經(jīng)側(cè)塊關(guān)節(jié)矢狀位重建示寰樞關(guān)節(jié)脫位，術(shù)前或麻醉后大重量牽引（1/6~1/5體重）脫位無明顯變化者；③樞椎齒突尖突入枕大孔均位于CL、ML和WL以上；④接受一期后路松解復(fù)位內(nèi)固定術(shù)治療。

　　排除標(biāo)準(zhǔn)：①齒突高于CL但位于ML和WL以下；②顱底凹陷癥合并可復(fù)性或不可復(fù)性寰樞椎脫位；③接受單純前路或前后聯(lián)合入路手術(shù)治療；④枕頸區(qū)異常是由腫瘤、結(jié)核或炎癥等疾患所致或臨床癥狀、體征與影像學(xué)檢查結(jié)果不符

　　二、臨床資料

　?。ㄒ唬┮话阗Y料

　　2000年7月至2015年6月，新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院脊柱外科共收治顱底凹陷癥患者52例，按上述納入及排除標(biāo)準(zhǔn)共17例納入本研究，男8例，女9例；年齡12~56歲，平均（35.2±13.8）歲。病程3~36個月，平均（11.5±3.6）個月。其中合并外傷2例。

　　（二）臨床表現(xiàn)

　　1．局部表現(xiàn)：

　?、兕^或頸肩部疼痛或放射痛15例（88.2%）；②頸僵、頸部活動受限13例（76.5%）；③短頸或后發(fā)際低9例（52.9%）；④頭頸部傾斜12例（70.6%）。

　　2．神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：

　?、僦w麻木或感覺異常14例（82.4%）；②四肢無力、行走困難13例（76.5%）；③四肢腱反射活躍16例（94.1%）；④共濟(jì)失調(diào)13例（76.5%）。

　　（三）影像學(xué)表現(xiàn)

　　術(shù)前常規(guī)攝顱頸交界區(qū)正位、側(cè)位、動力位及張口位X線片。CT檢查包括中矢狀位、經(jīng)側(cè)塊關(guān)節(jié)旁矢狀位和冠狀位重建外，還包括枕頸區(qū)三維重建。MR檢查觀察延脊髓受壓情況及是否合并脊髓神經(jīng)系統(tǒng)異常。

　　CT掃描顯示齒突均不同程度突入枕骨大孔，寰枕融合14例（82.4%），C2，3融合或Klippel-Feil綜合征9例（52.9%）。MRI示延脊髓交界區(qū)均不同程度受壓變形，小腦扁桃體下疝6例（35.3%），脊髓空洞積水6例（35.3%），高頸髓內(nèi)軟化灶8例（47.1%）。

　?。ㄋ模╋B底凹陷癥的影像學(xué)評估

　　1．CL：

　　CT中矢狀位上硬腭到枕骨大孔的連線，正常情況下齒突位于該線以下或低于5 mm，高于5 mm可診斷為顱底凹陷癥。

　　2．ML：

　　CT中矢狀位上枕骨大孔前后緣的連線，正常情況下齒突位于該線以下，高于該線可診斷為顱底凹陷癥。

　　3．WL：

　　CT中矢狀位上顱底斜坡的切線，正常情況下齒突位于該線以下，高于該線可診斷為顱底凹陷癥。

　　術(shù)前齒突至CL距離為5~18 mm，平均（12.52±5.17）mm；齒突至WL距離為3~11 mm，平均（6.59±3.04）mm；齒突至ML距離為1~14 mm，平均（6.96±4.32）mm；ADI為7~13 mm，平均（9.88±1.93）mm；頸髓角（cervico-medullary angle，CMA）為94°~134°，平均115.35±12.40°（表1）。

　　三、手術(shù)方式的選擇原則

　　入院后完善影像學(xué)檢查后，即給予顱骨牽引（牽引重量為1/6~1/5體重，牽引時間為3~15 d，平均4.8 d），根據(jù)常規(guī)和全麻下顱骨牽引后寰樞椎脫位的復(fù)位情況和神經(jīng)功能改善情況選擇手術(shù)方式。如果牽引后寰樞椎脫位明顯復(fù)位或神經(jīng)功能得到明顯改善即可直接選擇后路手術(shù)；如果牽引后寰樞椎脫位復(fù)位不明顯或神經(jīng)功能無明顯改善則考慮行前路松解+后路固定融合手術(shù)。

　　四、手術(shù)方法

　?。ㄒ唬┬g(shù)前準(zhǔn)備

　　除常規(guī)影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查外，均行心、肺功能檢查。術(shù)前常規(guī)行前后路手術(shù)準(zhǔn)備的同時，在密切監(jiān)測下行顱骨牽引并逐漸增加牽引重量。本組牽引重量達(dá)體重1/5~1/6，持續(xù)牽引3~7 d后攝X線片評估復(fù)位情況。

　?。ǘ┦中g(shù)方法

　　麻醉誘導(dǎo)后氣管插管全身麻醉，并安置神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)（體感誘發(fā)電位和運(yùn)動誘發(fā)電位），墊高頸肩部使頭頸部過伸，通過顱骨牽引逐步增加牽引重量至術(shù)前最大重量，持續(xù)10~15 min觀察復(fù)位情況。如果脫位發(fā)生明顯變化則直接選擇后路手術(shù)；如果脫位變化不明顯（復(fù)位< 50%），則為難復(fù)性，但齒突下移至平行或位于CL以下，仍可選擇后路手術(shù)松解復(fù)位；如果脫位無變化或齒突無明顯下移，則應(yīng)考慮行前路松解+后路復(fù)位固定。

　　明確為難復(fù)性寰樞椎脫位選擇后路手術(shù)，翻身取俯臥位，頭部置于Mayfield頭托，檢查神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)和顱骨牽引裝置。取后正中入路顯露枕后及C1~C4附件，仔細(xì)顯露寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)及之間的血管、神經(jīng)束。"C"型臂X線機(jī)透視下行C2、C3或C4椎弓根置釘，螺釘長度18~24 mm、直徑3.5或4.0 mm。

　　置釘完成后于側(cè)塊關(guān)節(jié)間插入剝離器小心撬撥并向前及前內(nèi)、外側(cè)松解，直至前方攣縮的關(guān)節(jié)囊、韌帶和頭頸長肌獲得一定松解后換用椎間盤絞刀繼續(xù)撬撥，然后插入椎間試模由小到大逐漸撐開椎間隙（本組使用最小試模6 mm，最大12 mm），此時在牽引及椎間撐開和非撐開狀態(tài)下分別向前小心推壓樞椎觀察復(fù)位情況，于理想狀態(tài)下預(yù)彎連接棒行枕頸固定。

　　首先固定遠(yuǎn)端C2、C3或C4螺釘，然后將兩側(cè)預(yù)彎棒小心壓入枕部固定裝置，進(jìn)一步復(fù)位后調(diào)整并鎖緊螺釘。固定后去除寰樞椎側(cè)塊間關(guān)節(jié)軟骨，在寰樞椎側(cè)塊間植入自體髂骨塊或相應(yīng)規(guī)格融合器。

　　"C"型臂X線機(jī)透視及SEP、MEP檢測無異常后沖洗術(shù)野并留置引流管，逐層關(guān)閉切口。

　　本組患者因寰枕融合或發(fā)育異常，故采用Vertex枕頸固定8例、Summit 7例、Axis 2例。枕寰樞椎間融合采用自體髂骨塊5例，融合器12例（單側(cè)1例、雙側(cè)11例）。

　　（四）術(shù)后處理

　　術(shù)后引流管保留48~72 h，待引流量<50 ml/d時拔除。術(shù)后應(yīng)用抗生素、激素及營養(yǎng)支持5~7 d，需在重癥監(jiān)護(hù)室密切觀察患者呼吸及神經(jīng)功能狀況，呼吸平穩(wěn)后脫機(jī)并保持呼吸道通暢2~3 d。術(shù)后1周佩戴頸圍下地活動，頸圍至少佩戴3個月。

　　四、隨訪及療效評價

　　術(shù)后1、3、6、12個月門診隨訪，1年后每6個月隨訪1次。常規(guī)攝頸椎正、側(cè)位及動力位X線片了解植骨融合狀況，術(shù)后12個月行CT掃描。

　　采用日本矯形外科協(xié)會（Japanese Orthopedic Association，JOA）頸椎評分（17分法）評價頸脊髓功能情況并計算改善率。改善率75%以上為優(yōu)；50%~74%為良；25%~49%為可；25%以下為差。

　　采用Ranawat分級評價顱底凹陷癥患者神經(jīng)功能情況。Ⅰ級：無神經(jīng)功能障礙；Ⅱ級：主觀虛弱，腱反射亢進(jìn)，感覺異常；ⅢA級：客觀虛弱，長索癥狀，但可行走；ⅢB級：四肢癱，行走不能。

　　骨融合的評價標(biāo)準(zhǔn)：①植骨塊與植骨床界面消失，有連續(xù)骨小梁通過；②動力位X線片顯示無異?；顒?。

　　五、統(tǒng)計學(xué)分析

　　采用SPSS 19.0（SPSS公司，美國）統(tǒng)計軟件包進(jìn)行統(tǒng)計分析，計量資料（CL、ML、WL、ADI和CMA角）均采用（±s）表示；術(shù)前與末次隨訪比較采用配對t檢驗(yàn)；檢驗(yàn)水準(zhǔn)α值取雙側(cè)0.05。

　　結(jié)果

　　一、手術(shù)情況

　　本組患者均順利完成手術(shù)。手術(shù)時間90~210 min，平均（145±26.5）min；出血量150~350 ml，平均（175±32.8）ml，術(shù)中均未輸血。隨訪時間9~94個月，平均（44.47±33.44）個月。

　　二、臨床療效

　　末次隨訪時15例頭或頸肩部疼痛或放射痛明顯緩解。12例頸部傾斜得到糾正。術(shù)前存在肢體麻木、四肢無力以及共濟(jì)失調(diào)等癥狀的患者均得到明顯改善。

　　術(shù)前JOA評分為5~10分，平均為（8.06±2.52）分；末次隨訪時為13~16分，平均（15.20±0.62）分（表1）。JOA評分改善率為77.2%。優(yōu)11例、良6例，優(yōu)良率為100%。

　　術(shù)前Ranawat分級為Ⅱ級3例、ⅢA 10例、ⅢB 4例；末次隨訪時為Ⅰ級13例、Ⅱ級4例。

　　三、影像學(xué)結(jié)果

　　17例患者均獲得良好的植骨融合，植骨于術(shù)后6~15個月均獲得融合，平均9.5個月。末次隨訪時17例患者內(nèi)固定位置良好，顱椎區(qū)正常序列維持良好。隨訪期間無植骨吸收、脫落、骨不連、假關(guān)節(jié)形成及螺釘松動、斷裂等現(xiàn)象。

　　末次隨訪時齒突至CL距離為-3~9 mm，平均（2.0±3.67）mm；齒突至WL距離為-1~-6 mm，平均（-3.06±1.85）mm；齒突至ML距離為-5~5 mm，平均（-1.76±2.88）mm；ADI為0~4 mm，平均（1.17±1.18）mm；CMA角為111°~157°，平均136.76°±11.44°。末次隨訪時齒突至CL距離、齒突至WL距離、齒突至ML距離、ADI和CMA角與術(shù)前相比，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（P<0.05，表1），表明上述指標(biāo)均明顯改善。

　　四、并發(fā)癥

　　術(shù)后1例患者出現(xiàn)一過性上肢癥狀加重，予雙上肢外展位制動以減輕頸部神經(jīng)根的張力，彌可保500 μg（1次/d），甲基潑尼松龍80 mg（2次/d），5 d后雙上肢肌力明顯改善，15 d后完全恢復(fù)正常。術(shù)后發(fā)生上肢癥狀加重的原因考慮為寰樞椎脫位完全復(fù)位后頸椎前凸減小，脊髓后移，導(dǎo)致C5神經(jīng)根張力增加所致。

　　術(shù)后發(fā)生切口感染1例，為混合植骨術(shù)后切口延遲愈合，術(shù)后第3天拔除引流管后，出現(xiàn)切口滲液，細(xì)菌培養(yǎng)為陰性，經(jīng)清創(chuàng)、置管沖洗引流2周后治愈。

　　術(shù)后發(fā)生腦脊液漏1例，為術(shù)中損傷硬膜后予局部縫合和明膠海綿封堵，術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏。術(shù)后第2天引流量為500 ml清亮的淡血性液體；經(jīng)局部加壓包扎、抬高床頭等處理后效果不佳；術(shù)后第4天出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛等癥狀，遂將抗生素調(diào)整為拉氧頭孢鈉1.0 g（2次/d），并行腰椎蛛網(wǎng)膜下腔置管腦脊液分流治療2周后治愈。

　　討論

　　一、顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位的治療策略

　　顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位治療的目的是解除神經(jīng)脊髓壓迫、恢復(fù)顱椎區(qū)正常序列及重建穩(wěn)定性。由于其病理基礎(chǔ)為寰樞椎脫位致使齒突向后上方移位壓迫延脊髓，因此，治療的有效方法是能否恢復(fù)和矯正寰樞椎脫位達(dá)到減壓和重建正常序列的目的。目前，在眾多學(xué)者研究的基礎(chǔ)上將寰樞椎脫位分為可復(fù)性、難復(fù)性和不可復(fù)性三型。毋庸置疑，對可復(fù)性寰樞椎脫位可以直接行后路復(fù)位固定融合，而不可復(fù)性寰樞椎脫位則需要切除前方壓迫的齒突，但對難復(fù)性寰樞椎脫位的認(rèn)識和治療存在較大爭議。

　　傳統(tǒng)的單純齒突和枕大孔切除不僅難以達(dá)到減壓的目的，而且進(jìn)一步破壞了顱椎區(qū)的穩(wěn)定性導(dǎo)致術(shù)后癥狀進(jìn)行性加重，即使輔以后路固定融合，由于未能進(jìn)行充分減壓和（或）融合，神經(jīng)癥狀改善也不理想。隨著認(rèn)識的不斷深入，通過復(fù)位治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位成為廣大學(xué)者的普遍共識。目前，臨床治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的手術(shù)方法包括前路、后路和前后路聯(lián)合手術(shù)。眾所周知，造成寰樞椎脫位難復(fù)位的原因包括關(guān)節(jié)間隙變窄、樞椎側(cè)塊向前下方傾斜塌陷、骨質(zhì)增生以及肌肉、韌帶和關(guān)節(jié)囊增生攣縮。主張選擇前路和前后路聯(lián)合手術(shù)者認(rèn)為經(jīng)前路軟組織松解、骨贅清除和節(jié)段間撬撥可以達(dá)到徹底松解和復(fù)位的目的。單純前路手術(shù)經(jīng)口咽松解后利用特殊設(shè)計的鋼板能夠?qū)崿F(xiàn)即刻復(fù)位、減壓和固定，避免了因復(fù)位后不穩(wěn)或改變體位而導(dǎo)致的神經(jīng)損傷。然而，對其質(zhì)疑者認(rèn)為單純前路手術(shù)需要鋼板螺釘有效著床和壓力側(cè)固定，且可能面臨感染、吞咽困難及植骨融合失敗的風(fēng)險。自Wang等[12]首先報告一期前后路聯(lián)合手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位以來，國內(nèi)外許多學(xué)者陸續(xù)報告了該技術(shù)的有效性，尤其是嚴(yán)重、復(fù)雜的顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位者；但質(zhì)疑者認(rèn)為該技術(shù)面臨術(shù)中變換體位、手術(shù)時間長、增加住院時間和費(fèi)用以及并發(fā)癥增多等問題。

　　隨著外科技術(shù)的進(jìn)步和內(nèi)固定器械的發(fā)展，許多學(xué)者報告了單純后路手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的結(jié)果。1999年Abumi等[13]首先采用后路枕頸復(fù)位固定技術(shù)治療難復(fù)性寰樞椎脫位獲得成功。2004年Goel[7]通過術(shù)中寰樞關(guān)節(jié)間撐開和墊片植入技術(shù)（Goel技術(shù)）使難復(fù)性寰樞椎脫位轉(zhuǎn)變?yōu)榭蓮?fù)性寰樞椎脫位治療顱底凹陷癥。不少學(xué)者陸續(xù)將各種后路撐開復(fù)位技術(shù)應(yīng)用于治療寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥。Chandra等[9]報告應(yīng)用后路撐開-壓縮-伸展復(fù)位技術(shù)（DCER）治療顱底凹陷癥，寰樞椎脫位完全復(fù)位率達(dá)到94%，而顱底凹陷癥滿意率達(dá)到100%；故認(rèn)為DCER技術(shù)可以有效治療所有寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥。部分學(xué)者報告后路復(fù)位技術(shù)無需術(shù)前或術(shù)中牽引來判斷寰樞椎脫位是否可復(fù)位，通過術(shù)中應(yīng)力直接作用于寰樞椎關(guān)節(jié)，可使不可復(fù)性寰樞椎脫位變?yōu)榭蓮?fù)性[8,9]。毫無疑問，主張單純后路手術(shù)者認(rèn)為該方法不僅簡單、便于操作，且通過現(xiàn)代外科技術(shù)和內(nèi)固定裝置可以獲得良好的復(fù)位矯形能力[8,9,10,11]。盡管后路手術(shù)是目前大家關(guān)注的焦點(diǎn)，但對其質(zhì)疑者認(rèn)為單純后路手術(shù)不能有效復(fù)位難復(fù)性寰樞椎脫位或不能充分復(fù)位，而且可能造成內(nèi)固定失敗、骨折和神經(jīng)、血管損傷等[12]。綜上所述，顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的手術(shù)治療極具挑戰(zhàn)性，無論前路、后路或前后路聯(lián)合手術(shù)目前尚存在爭議。

　　二、一期后路手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的可行性及適應(yīng)證

　　后路手術(shù)應(yīng)用于治療顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位以來，促使大家進(jìn)一步探索其在顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的應(yīng)用。大量研究表明準(zhǔn)確評估寰樞椎脫位的可復(fù)性對顱底凹陷癥的治療具有極其重要的作用，而牽引可能是對其評估最為有效的方法。以往通過術(shù)前動力位X線片或常規(guī)重量（1/10體重）顱骨牽引評估寰樞椎脫位的復(fù)位情況。部分倡導(dǎo)單純后路手術(shù)者認(rèn)為先天性寰樞椎脫位合并顱底凹陷癥者均為難復(fù)性寰樞椎脫位，沒有必要通過牽引進(jìn)一步鑒別可復(fù)性和難復(fù)性寰樞椎脫位[8,9]。目前，多數(shù)學(xué)者主張應(yīng)該采取術(shù)前和（或）麻醉后大重量牽引（1/6體重）對寰樞椎脫位的可復(fù)性進(jìn)行評估。本組術(shù)前牽引在3~5 kg初始重量基礎(chǔ)上逐步增重（6~18 kg），一般可達(dá)1/6~1/5體重，個別達(dá)1/3體重；麻醉后根據(jù)術(shù)前牽引情況逐步增重至1/6~1/5體重，觀察10~15 min。Wang等[5]認(rèn)為在牽引下能夠完全復(fù)位者為可復(fù)性，反之則為難復(fù)性。Xia等[14]認(rèn)為難復(fù)性寰樞椎脫位為顱骨或顱-頸雙向牽引下不能復(fù)位者。問題是介于完全復(fù)位和不能復(fù)位之間的部分復(fù)位者如何判定其為可復(fù)性或難復(fù)性？目前，不少研究報告如能獲得50%以上復(fù)位不僅可以接受且認(rèn)為是滿意的結(jié)果。Peng等[15]認(rèn)為齒突尖端低于或接近WL和ML，ADI明顯改善者為可復(fù)性，否則為難復(fù)性。我們建議經(jīng)術(shù)前和（或）麻醉后顱骨大重量牽引，如果ADI和CL、WL及ML改善≥50%者為可復(fù)性，改善不明顯（<50%）者則為難復(fù)性。

　　對于難復(fù)性寰樞椎脫位是否可以選擇單純后路手術(shù)的另一個關(guān)鍵因素是寰樞椎水平和垂直脫位的程度。由于寰椎向前下方移位，造成ADI增大時寰齒間垂直距離也增大，臨床常用ADI及CL、WL和ML分別反映水平和垂直脫位的嚴(yán)重程度。本組結(jié)果顯示ADI為9.88 mm、齒突至CL距離為12.52 mm、齒突至WL距離為6.59 mm、齒突至ML距離為6.96 mm，與相關(guān)文獻(xiàn)報告的結(jié)果基本一致。因此，我們初步推斷可以CL≤ 12 mm，WL≤ 6 mm及ML≤ 6 mm作為難復(fù)性寰樞椎脫位選擇后路手術(shù)的評估標(biāo)準(zhǔn)，否則應(yīng)考慮前路或前后路聯(lián)合手術(shù)的可能。

　　顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位常見于先天性發(fā)育異常，除了前方增生攣縮的肌肉、韌帶、關(guān)節(jié)囊和局部骨贅限制復(fù)位外，常伴隨寰枕分節(jié)不良或融合、C2，3分節(jié)不良或形成障礙兩個基本病理改變。二者不僅是寰樞椎脫位的潛在因素，導(dǎo)致寰椎進(jìn)行性前下方移位、寰樞關(guān)節(jié)面傾斜和"鵝頸"畸形，同時也是構(gòu)成復(fù)位困難的重要因素。因此，脫位程度越嚴(yán)重，單純后路復(fù)位越困難；合并畸形越復(fù)雜，選擇前路手術(shù)越困難。

　　我們根據(jù)本組病例及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位選擇單純后路松解復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)的適應(yīng)證：①術(shù)前或麻醉后牽引下寰樞椎脫位改善<50%；②齒突位于CL以上≤12 mm，WL≤ 6 mm，ML≤ 6 mm，牽引后齒突分別接近以上三條線；③寰齒間無骨性阻擋或齒突尖端前傾畸形；（4）合并上頸椎復(fù)雜的發(fā)育異常（圖2）。

　　能否采用后路手術(shù)治療的評估非常復(fù)雜，除上述因素外還應(yīng)該綜合評估患者年齡、牽引時間、骨質(zhì)密度、松解復(fù)位和固定技術(shù)等對復(fù)位的影響。一般來說，兒童、青少年或年輕患者較容易復(fù)位，以可復(fù)性常見。擬診難復(fù)性寰樞椎脫位的患者術(shù)前牽引時間各家報道差異較大，1~2周較常見。本組采用術(shù)前大重量牽引3~7 d及麻醉后牽引。Peng等[15]報告術(shù)前大重量牽引15~30 d，平均20 d以上。因此，適當(dāng)延長大重量牽引時間可能有助于改善難復(fù)性復(fù)位。骨質(zhì)強(qiáng)度與復(fù)位固定方法密切相關(guān)，不少學(xué)者報告利用內(nèi)固定裝置進(jìn)行寰樞椎撐開和壓縮復(fù)位，無論骨結(jié)構(gòu)還是內(nèi)固定均要承受巨大的應(yīng)力，容易引起骨折和內(nèi)固定失敗等。

　　三、一期后路手術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位的關(guān)鍵技術(shù)及優(yōu)點(diǎn)

　　顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位需要解決寰樞椎水平和垂直脫位。不同于其他部位的脫位或滑脫，只有將后上方移位的齒突移出枕骨大孔或?qū)㈠咀荡怪泵撐煌耆珡?fù)位才能獲得良好的水平復(fù)位，因此，能否充分糾正垂直脫位是治療的關(guān)鍵。Goel[7]報告在大重量（1/5體重）牽引下通過術(shù)中軟組織松解、寰樞關(guān)節(jié)間撐開和墊片植入技術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位，由于復(fù)位不佳（墊片高度平均3 mm）等原因受到許多學(xué)者質(zhì)疑。Jian等[8]和Meng等[11]利用枕頸固定裝置通過撐開作用進(jìn)行縱向和水平復(fù)位，但Wang等[12]認(rèn)為單純利用器械撐開復(fù)位，由于進(jìn)一步加重寰樞椎后凸畸形并不能夠獲得充分的復(fù)位。近期，Chandra等[9]報告術(shù)前、術(shù)中非牽引下直接通過后路寰樞椎間撐開-壓縮-伸展復(fù)位技術(shù)（DCER）治療顱底凹陷癥合并寰樞椎脫位35例；Yin等[10]采取相似技術(shù)治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位174例，均取得了令人滿意的療效。但不少學(xué)者認(rèn)為將先天性因素所致顱底凹陷癥直接判定難復(fù)性寰樞椎脫位難以令人信服。其次，樞椎植入多軸向螺釘，并不能夠提供強(qiáng)有力的復(fù)位作用，而且各種應(yīng)力主要施加于寰樞椎，易引起骨折和內(nèi)固定失敗。另外，寰樞椎間植入墊片高度約為5~6 mm，獲得充分的縱向復(fù)位非常困難。

　　本組選擇后路手術(shù)的關(guān)鍵技術(shù)包括以下幾個方面：①軟組織充分松解，切開寰樞椎后側(cè)關(guān)節(jié)囊后，于側(cè)塊關(guān)節(jié)間插入剝離器撬撥向前及兩側(cè)松解，直至前方攣縮的關(guān)節(jié)囊、韌帶和肌肉，探查無任何韌性組織阻擋干擾；②節(jié)段間撐開，獲得一定松解后通過椎間試模由小至大逐漸撐開，獲得至少6 mm椎間隙高度（6~12 mm，平均9.9 mm）；③寰樞椎復(fù)位，小心用力推壓附件數(shù)次以體會節(jié)段間活動度，然后分別觀察椎間撐開和非椎間撐開狀態(tài)下寰樞椎復(fù)位情況，于最佳復(fù)位狀態(tài)下預(yù)彎連接棒，首先固定遠(yuǎn)側(cè)C2，3或C2~C4，用力推壓附件復(fù)位后再利用杠桿作用將近側(cè)端壓入枕骨固定裝置進(jìn)一步完成水平和縱向復(fù)位；④節(jié)段間支撐植骨，寰樞椎撐開后椎間隙需行自體髂骨塊或融合器支撐植骨，防止節(jié)段間塌陷致內(nèi)固定失敗。

　　對比相關(guān)單純后路手術(shù)，我們認(rèn)為該技術(shù)通過大重量牽引、節(jié)段間徹底松解以及撬撥、撐開獲得充分的縱向復(fù)位，內(nèi)固定使用前盡可能獲得接近于前路手術(shù)松解復(fù)位的效果；其次，由于局部結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，尤其是采取寰樞椎固定者內(nèi)固定強(qiáng)度有限，單純利用內(nèi)固定進(jìn)行復(fù)位易致骨折。我們在充分松解和基本復(fù)位后通過枕頸固定不僅固定牢固，而且具有強(qiáng)大的復(fù)位矯形能力，有助于達(dá)到充分復(fù)位的目的。

　　四、本研究的局限性

　　本研究采用單純后路松解復(fù)位治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位，病例選擇與其他文獻(xiàn)報道的前路、后路或前后路聯(lián)合手術(shù)選擇的研究對象存在一定差異。其次，由于病例數(shù)較少，無相應(yīng)的病例進(jìn)行對照，通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行結(jié)果比較存在一定的主觀偏差。另外，本研究為回顧性病例報告，病例數(shù)較少，隨訪時間有限，還需要多中心前瞻性研究進(jìn)一步驗(yàn)證。

　　綜上所述，采取單純后路松解復(fù)位治療顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位是具有挑戰(zhàn)和爭議的主題。通過術(shù)前仔細(xì)評估，在嚴(yán)格掌握適應(yīng)證的前提下，該技術(shù)不僅可行而且有效，能夠達(dá)到充分減壓、復(fù)位、重建正常序列和穩(wěn)定的目的，而且為顱底凹陷癥合并難復(fù)性寰樞椎脫位提供了一種可選擇的治療方法。