慢性腸假性梗阻

　　腸假性梗阻(chronic intestinal pseudo-obstruction)是種有腸梗阻的癥狀和體征但無機(jī)械性梗阻證據(jù)的綜合征麻痹性腸梗阻即為急性腸假性梗阻已如前述此處介紹慢性腸假性梗阻

　　般認(rèn)為本征是腸壁神經(jīng)變性的結(jié)果因在病理檢查中有些病例表現(xiàn)為腸神經(jīng)叢的節(jié)細(xì)胞病變但亦有認(rèn)為是腸平滑肌病變因有的病例有家族性內(nèi)臟肌病的表現(xiàn)如小腸和膀胱平滑肌變性和纖維化由于%的患者有家族史提示本征與遺傳有關(guān)

　　患者的癥狀多始兒童或青春期少數(shù)在～歲時才出現(xiàn)病程通常是急性發(fā)作與緩解反復(fù)交替發(fā)作時的癥狀和機(jī)械性梗阻相似為程度不等的惡心嘔吐腸絞痛腹痛腹瀉或脂肪瀉以及腹部壓痛;緩解期可無或只有較輕的癥狀如腹脹等

　　腸假性梗阻可影響到全消化道或某孤立的器官如食管胃小腸或結(jié)腸等其中以小腸梗阻的癥狀表現(xiàn)最為明顯如單純累及指腸可表現(xiàn)為巨指腸常有大量嘔吐和體重減輕易被誤診為腸系膜上動脈綜合征如只累及結(jié)腸則主要表現(xiàn)為慢性便秘和反覆糞塊塞有的病例有膀胱空障礙

　　X線檢查可見受累的食管胃小腸和結(jié)腸顯著擴(kuò)張運(yùn)行遲緩

　　腸假性梗阻可繼發(fā)于結(jié)締組織病(如硬皮病皮肌炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡)淀粉樣變性原發(fā)性肌病(肌強(qiáng)直性營養(yǎng)不良進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良)內(nèi)分泌病(粘液性水腫糖尿病嗜鉻細(xì)胞瘤)神經(jīng)系統(tǒng)疾病(帕金森病家族性自主神經(jīng)功能障礙)以及藥物因素(如酚噻嗪類環(huán)類抗憂郁藥抗帕金森病藥等)手術(shù)因素(如空回腸旁路術(shù)等)等原發(fā)性腸假性梗阻只有在排除了上述可能引起繼發(fā)性腸假性梗阻的病因后才能考慮

　　治療多采用對癥支持療法除非對僅累及小段消化道的病例外應(yīng)盡量避免外科手術(shù)

　　此征的主要死因?yàn)槲胄苑窝椎炔l(fā)癥