肝臟疾病

　　暴發(fā)性肝衰竭暴發(fā)性肝衰竭(falminant hepatic failure;FHF)系由多種原因引起的急性大量肝細(xì)胞壞死或肝細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞器功能障礙在短時(shí)期內(nèi)進(jìn)展為肝性腦病的種綜合征最初曾稱為急性肝萎縮或急性肝壞死目前較為普遍地應(yīng)用暴發(fā)性肝衰竭詞由病毒性肝炎引起者稱為暴發(fā)性肝炎或急性重癥肝炎臨床上分為：急性型在起病 d內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病;亞急性型起病 d或 d至周內(nèi)出現(xiàn)肝性腦病;慢性型亦稱慢性肝炎亞急性肝壞死是在慢性肝炎或肝硬化的基礎(chǔ)上發(fā)生的亞急性肝壞死暴發(fā)脅衰竭常見的病因有感染性肝炎藥物毒物代謝障礙等對(duì)于暴發(fā)性肝炎的診斷我國于年制定了暴發(fā)性肝衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)可供參考：①急性黃疽型肝炎起病 d內(nèi)迅速出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀(肝性腦病度以上癥狀)而排除其他原因者患者肝濁音界進(jìn)行性縮小黃疽迅速加深肝功能異常(特別是凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)凝血酶原活性低于.;②應(yīng)重視昏迷前驅(qū)癥狀(行為反常性格改變意識(shí)障礙精神異常)以便做出早期診斷如果急性黃值型肝炎患者有嚴(yán)重消化道癥狀(如食欲缺乏頻繁嘔吐腹脹或呢逆)極度乏力同時(shí)出現(xiàn)昏迷前驅(qū)癥狀即應(yīng)考慮本病即或黃疽很輕或無黃疽但肝功能明顯異常又具有上述癥狀亦應(yīng)考慮本病

　　肝硬化

　　肝硬化是指各種原因作用于肝臟引起肝 臟的彌慢性損害使肝細(xì)胞變性壞死殘存的肝細(xì)胞形成再生結(jié)節(jié)網(wǎng)狀蛋白支撐結(jié)構(gòu)蹋陷結(jié)締組織增生形成纖維隔最終導(dǎo)致原有的肝小葉結(jié)構(gòu)破壞形成假小葉臨床有肝功能損傷門脈高壓形成等表現(xiàn)引起肝硬化的病因很多但關(guān)于肝硬化腹水的形成機(jī)理臨床表現(xiàn)及腹水的性質(zhì)基本相似肝硬化的鑒別將在其他章節(jié)詳述這里僅就肝硬化腹水的性質(zhì)診斷及有關(guān)腹水的鑒別診斷加以介紹

　　肝硬化腹水的檢測(cè) 肝硬化腹水是肝功能失代償?shù)闹匾憩F(xiàn)元并發(fā)癥的腹水為漏出液般為黃色或黃綠色大多清亮透明約~輕度混濁平均相對(duì)密度.以下蛋白含量-g/L白細(xì)胞數(shù)為(.-.l)X/L主要為上皮細(xì)胞中性粒細(xì)胞<.葡萄糖ug/L;典型的原發(fā)性肝癌的影像學(xué)表現(xiàn);無黃疽而y-GIALP明顯升高;其他器官有明確的轉(zhuǎn)移病灶或有血性腹水或在腹水中找到癌細(xì)胞;明顯的乙型病毒性肝炎血清學(xué)標(biāo)記陽性的肝硬化

　　肝血管疾病

　　肝靜脈阻塞綜合征(Budthohari Syn-drome;BCS)肝靜脈肝段下腔靜脈血栓或瘤栓膜性狹窄或閉塞出肝血流受阻致竇后性門脈高壓最終形成腹水

　　臨床表現(xiàn) 肝靜脈阻塞綜合征的臨床表現(xiàn)與阻塞的部位有關(guān)肝靜脈阻塞主要表現(xiàn)為腹痛肝臟腫大壓痛及腹水下腔靜脈阻塞者在肝靜脈阻塞臨床表現(xiàn)的基礎(chǔ)上常伴有下肢水腫下肢潰瘍色素沉甚至下肢靜脈曲張等對(duì)肝靜脈阻塞綜合征的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和必要的輔助檢查急性肝靜脈阻塞綜合征大多數(shù)有腹痛肝腫大壓痛和腹水聯(lián)征慢性患者有肝腫大*體側(cè)支循環(huán)形成和腹水聯(lián)征上腹部靜脈曲張極為多見尤其是側(cè)腹壁腹壁以外的前胸壁和腰背部淺靜脈曲張更

　　具有診斷意義可以通過以下檢查進(jìn)行診斷

　　超聲檢查 腹部超聲是肝靜脈阻塞綜合征的重要非創(chuàng)傷性檢查①實(shí)時(shí)超聲：腹部B超可以對(duì)多數(shù)患者作出正確診斷診斷符合率可達(dá).%肝靜脈阻塞時(shí)可呈現(xiàn)狹窄擴(kuò)張扭曲走行異常靜脈壁增厚等;②多普勒超聲：多普勒超聲對(duì)肝靜脈阻塞綜合征有極其重要的診斷價(jià)值可準(zhǔn)確的判斷有無血流信號(hào)和血流方向Bolon等研究證實(shí)多普勒超聲診斷肝靜脈阻塞綜合征的敏感性為 .%

　　肝靜脈和下腔靜脈造影 是明確肝靜脈阻塞綜合征病變部位的最重要方法可經(jīng)股靜脈下腔靜脈插管或經(jīng)肝靜脈插管也可通過腹腔動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈造影來明確診斷

　　CT掃描檢查 最具特征性的表現(xiàn)為肝靜脈不顯影(見于%的患者人少部分患者為肝靜脈擴(kuò)張或充盈缺損

　　Wb顯像 肝靜脈阻塞綜合征時(shí)MRI可顯示肝內(nèi)淤血更重要的是可清晰的顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)甚至可以將血管內(nèi)新鮮血栓極化血栓和瘤栓區(qū)別開來

　　肝活檢 通過腹腔鏡或肝穿活組織檢查可以發(fā)現(xiàn)肝組織有肝竇淤血出血壞死等特征性改變只要排除了心源性因素般都可做出明顯診斷

　　肝小靜脈閉塞病(Veno-occlusive disc-se of the liver;VOD)

　　肝小靜脈閉塞病是由某種原因?qū)е碌母蝺?nèi)中央靜脈和小葉下靜脈的內(nèi)皮腫脹或纖維化從而引起管腔狹窄甚至閉塞臨床上患者急劇出現(xiàn)肝區(qū)疼痛肝臟腫大壓痛和腹水少數(shù)患者發(fā)展為肝硬化門脈高壓

　　本病主要病因?yàn)榕╇p烷生物堿(pyrroliz-idine elklids),即野百合堿中毒某些植物如狗舌草或西門肺草草茶含有野百合堿其次為藥物中毒如尿烷硫鳥著長(zhǎng)春新堿阿糖胞昔流基瞟吟硫哇瞟吟等

　　肝小靜脈閉塞病的臨床表現(xiàn)非常近似肝靜脈阻塞綜合征臨床經(jīng)過有急性期亞急性期和慢性期主要表現(xiàn)有靜脈流出道梗阻而出現(xiàn)肝臟腫大腹水和水腫急性型可突然起病上腹劇痛腹脹迅速出現(xiàn)腹水肝臟腫大壓痛亞急性期可有持久性肝腫大反復(fù)出現(xiàn)腹水慢性期的表現(xiàn)同其他類型的肝硬化

　　肝小靜脈閉塞病的診斷比較困難如果臨床癥狀典型應(yīng)仔細(xì)尋找有關(guān)的病因如服用相關(guān)的草藥史惡性腫瘤化療史等肝靜脈和(或)下腔靜脈造影對(duì)本病的診斷價(jià)值有限肝小靜脈閉塞病的診斷主要依賴肝活檢腹腔鏡直視下活檢最具有診斷意義

　　門靜脈血栓形成

　　門靜脈血栓是導(dǎo)致肝外門靜脈高壓的主要疾病門靜脈血栓形成多繼發(fā)于慢性肝病及腹腔的惡性腫瘤臨床上根據(jù)發(fā)病急緩可分為急性型和慢性型急性型可有腹痛腹脹等癥狀慢性型與門靜脈高壓癥狀相似

　　最常見病因?yàn)槁愿尾肝硬化原發(fā)性肝癌人腹腔的惡性腫瘤傷及手術(shù)后(脾切除術(shù)后/靜脈手術(shù)后L周圍器官的炎癥脾靜脈或腸系膜靜脈血栓形成的蔓延真性紅細(xì)胞增多癥原發(fā)性小靜脈硬化等

　　本病的診斷依據(jù)為門靜脈造影MCV多普勒超聲對(duì)診斷也有幫助部分患者經(jīng)手術(shù)探查方能確診應(yīng)與肝靜脈阻塞及其他原因引起的上消化道出血脾臟增大及脾功能亢進(jìn)相鑒別

　　下腔靜脈阻塞綜合征

　　下腔靜脈阻塞所導(dǎo)致的靜脈血液回流受阻而出現(xiàn)的系列的臨床表現(xiàn)稱為下腔靜脈阻塞綜合征常見的病因有：①血栓形成多由股靜脈和骼靜脈內(nèi)血栓蔓延而來常繼發(fā)于腹腔感染產(chǎn)后手術(shù)產(chǎn)傷等疾病;②腫瘤腫瘤壓迫或瘤栓;③下肢靜脈先天性畸形即靜脈內(nèi)隔膜形成本病的診斷可依據(jù)：①患者有腹腔感染腫瘤或手術(shù)史;②典型的臨床癥狀和體征下腹壁靜脈曲張血流由下向上;③下肢靜脈壓比上肢靜脈壓顯著升高;④下腔靜脈造影和大隱靜脈造影對(duì)診斷困難的病例有重要幫助考慮本病時(shí)須除外心力衰竭縮窄性心包炎慢性腎炎肝硬化及肝癌等