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小管萎縮病變

小管萎縮病變容易和什么癥狀混淆

  1.非塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化 目前對于CG及FSGS的關(guān)系仍有爭議。有的學(xué)者認(rèn)為CG是獨(dú)立的疾病,大部分學(xué)者認(rèn)為CG是非塌陷性局灶節(jié)段性腎小球硬化(NC-FSGS)的嚴(yán)重類型。它們間的區(qū)別在于臨床上CG患者中尿蛋白大于10g/d的人數(shù)比NC-FSGS明顯多;發(fā)病時(shí)腎功能不全比例高,腎功能惡化快。其病理區(qū)別是:①CG為腎小球毛細(xì)血管塌陷,基質(zhì)物明顯擴(kuò)張,病變節(jié)段很少與腎小球囊粘連,而NC-FSGS相反。②CG上皮細(xì)胞肥大明顯并有上皮細(xì)胞內(nèi)顆粒。③CG的病變節(jié)段很少位于小球血管極,而這種改變在NC-FSGS很常見。④CG的小管間質(zhì)炎癥、萎縮及纖維化較NC-FSGS明顯。免疫學(xué)證實(shí),CG的腎小球腎小管的增生標(biāo)志多于NC-FSGS。盡管如此,由于CG的病變多呈節(jié)段局灶分布,目前仍將其歸入特發(fā)性局灶節(jié)段性腎小球硬化,但作為特殊亞型,其臨床表現(xiàn)及形態(tài)學(xué)改變與特發(fā)性FSGS有所不同?! ?.人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病(艾滋病) 人類免疫缺陷病毒相關(guān)性腎病(HIV-AN)是AIDS患者腎臟合并癥,多見于HIV感染的早期,其他嚴(yán)重感染之前。其腎臟臨床表現(xiàn)、光鏡、免疫熒光方面的病理特點(diǎn)與特發(fā)性塌陷性腎小球病表現(xiàn)相似,甚難區(qū)別。ICG與HIV-AN病理區(qū)別主要在于電鏡表現(xiàn)。電鏡下HIV-AN的腎小球內(nèi)皮細(xì)胞、間質(zhì)白細(xì)胞內(nèi)有大量的管網(wǎng)狀包涵物(TRI)。TRI主要在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)擴(kuò)張池、環(huán)核池及高爾基體池。80%~90%的HIV-AN患者腎小球內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)存在TRI,而CG患者僅有10%發(fā)現(xiàn)TRI。故依據(jù)患者有無HIV易感因素(如靜脈毒品濫用、同性戀、HIV高發(fā)地區(qū)及高發(fā)人群),早期HIV檢測及抗HIV抗體的檢測,并結(jié)合HIV的其他臨床表現(xiàn)(如無癥狀性感染、持續(xù)性淋巴結(jié)腫大、繼發(fā)性腫瘤)可鑒別CG和HIV-AN。  3.局灶及節(jié)段性增生性腎小球腎炎 其后期病變亦可類似本病之病理改變,此病變也多見于IgA腎病、局灶增生性狼瘡性腎炎及紫癜性腎炎、小血管炎等。其病理改變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性內(nèi)皮細(xì)胞及系膜細(xì)胞增生,伴局灶及節(jié)段分布的新月體形成。根據(jù)其相應(yīng)的臨床表現(xiàn)及特征性免疫熒光所見,可作鑒別?! ?.局灶性腎小球纖維化 與本病在病理上是不同的概念,較少見。病變腎小球皺縮呈膠原纖維染色,嗜銀及PAS染色陰性?! ?.微小病變腎病 目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為MCD與FSGS為兩種不同類型的腎臟病變。FSGS早期,病變多局限于皮髓交界區(qū),因而腎活檢檢查常因穿不到該部位而與MCD混淆。故應(yīng)注意兩者的鑒別,如糖皮質(zhì)激素不敏感者及年齡較大者,可能是FSGS早期,必要時(shí)重復(fù)進(jìn)行腎活檢。連續(xù)切片可提高診斷率。MCD光鏡下腎小球很少有形態(tài)學(xué)改變。腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見雙折光的脂肪滴,近曲小管上皮細(xì)胞可見有空泡樣改變。電鏡下上皮細(xì)胞腫脹,足突融合成片狀,濾孔閉塞,伴上皮細(xì)胞空泡變性、微絨毛形態(tài)、蛋白吸收滴及溶酶體增加。免疫熒光檢查多為陰性,偶見IgG和(或)IgM、IgA、C3沉著?! 〈送?,超過40歲的正常人群,被膜下皮質(zhì)可有硬化荒廢的腎小球,應(yīng)注意與本病區(qū)別。

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