局灶性節(jié)段性腎小球硬化別名:局灶性節(jié)段性腎小球硬化癥
局灶性節(jié)段性腎小球硬化 的檢查:
1.尿常規(guī)檢查 鏡下血尿、蛋白尿,常有無(wú)菌性白細(xì)胞尿、葡萄糖尿。腎小管功能受損者有氨基酸尿及磷酸鹽尿,其發(fā)生率高于其他類型的NS。
2.血液檢查 有明顯低白蛋白血癥,血漿白蛋白通常低于25g/L,少數(shù)可達(dá)10g/L以下。腎小球?yàn)V過(guò)率(GFR)下降。血尿素氮、肌酐升高。多數(shù)患者有高脂血癥。血清C3通常正常,IgG水平降低,C1q大多正常。10%~30%患者有循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性。血容量減少時(shí),可造成血細(xì)胞比容上升。白細(xì)胞及分類正常。血小板輕度增高。水潴留會(huì)造成血鈉濃度降低,長(zhǎng)期限鈉或獲得性腎上腺功能不全,也會(huì)導(dǎo)致血鈉濃度降低。高脂血癥會(huì)造成假性低鈉血癥,由于血小板能在體外釋放鉀離子,所以,血小板增多時(shí)也會(huì)造成假性高鉀血癥。
1.腎活檢光鏡檢查 典型的FSGS病變特征為腎小球局灶性節(jié)段性損害,病變累及少數(shù)腎小球及腎小球部分節(jié)段的玻璃樣硬化。病變常從皮質(zhì)深層或近髓部位腎小球開(kāi)始,逐漸擴(kuò)展至腎皮質(zhì)。病變腎小球呈節(jié)段性硬化,未受累的腎小球正?;蛳的せ|(zhì)增加。透明樣物質(zhì)沉積于受損毛細(xì)血管襻的內(nèi)皮細(xì)胞下,硬化區(qū)偶有泡沫細(xì)胞形成,常見(jiàn)局限性上皮細(xì)胞增生。早期病變可能僅有局部上皮細(xì)胞與基膜脫離,上皮細(xì)胞腫脹,空泡變性、胞質(zhì)呈嗜堿性。硬化毛細(xì)血管襻可與包曼囊壁粘連。每個(gè)腎小球節(jié)段性損害的范圍不同,疾病進(jìn)展時(shí)可造成全球硬化。病變充分發(fā)展的病例,易誤認(rèn)為“非特異性”慢性硬化性腎小球腎炎,可通過(guò)免疫熒光檢查鑒別診斷。腎小管損害常表現(xiàn)為基膜局灶性增厚及萎縮。如局灶性腎小管損害與輕微腎小球改變并存,應(yīng)高度懷疑FSGS。腎組織中局灶性、全球性腎小球硬化的出現(xiàn)常為晚期FSGS的表現(xiàn),同時(shí)伴發(fā)重度腎小管間質(zhì)病變,在兒童患者中高達(dá)30%。成人典型的激素敏感性微小病變,可見(jiàn)到少數(shù)球性硬化的腎小球,應(yīng)與FSGS相區(qū)別。 除原發(fā)性FSGS以外,許多疾病的腎組織可見(jiàn)到類似FSGS的改變。FSGS亦可與原發(fā)性腎小球疾病相重疊。
2.電鏡檢查 有大量蛋白尿的病例大部分或全部腎小球顯示彌漫性或節(jié)段性足突改變。早期在毛細(xì)血管壁和(或)系膜區(qū)可見(jiàn)泡沫細(xì)胞、系膜基質(zhì)增加及部分毛細(xì)血管塌陷。內(nèi)皮細(xì)胞下及系膜區(qū)有電子致密物沉積,系膜細(xì)胞增生,大塊的電子致密物與光鏡下的玻璃樣變及免疫熒光IgM和C3沉積相對(duì)應(yīng)。球旁系膜區(qū)及內(nèi)皮細(xì)胞下亦可見(jiàn)細(xì)顆粒狀電子致密物沉積。
3.免疫熒光檢查 在硬化或壞死區(qū)可發(fā)現(xiàn)C3或IgM及C1q呈不規(guī)則、顆粒狀或結(jié)節(jié)狀分布。無(wú)病變的腎小球呈陰性。偶爾系膜區(qū)有IgM及C3分布,IgG、IgA少見(jiàn)。
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