股骨近側(cè)端變寬容易和什么癥狀混淆
一般為彌漫、對稱性發(fā)病,所有軟骨化骨的骨都可成為骨軟骨瘤的發(fā)生部位,生長骨的干骺端,骨軟端瘤多發(fā)且較大,尤其是鄰近膝、肩、髖、腕和踝的部位,但發(fā)生于肘部則罕見且較輕。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在軀干骨也較常見,發(fā)生于第二或骨突的骨化中心附近,在肩胛骨,主要為近脊柱緣、下角、肩峰、關(guān)節(jié)盂和喙突;在骨盆,主要為髂嵴;在脊柱,主要位于棘突和橫突;在肋骨,較常見于骨軟骨連接處或后端。除了具有第二化骨核的跟骨外,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤不發(fā)生于腕骨及跗骨,因為這些骨的發(fā)生與骨骺相同。
可見到并摸到相當對稱的多發(fā)性骨贅生物,在較嚴重的病例中,其表現(xiàn)具有特征性,單憑物診即可作出診斷。在更嚴重的病例中,可出現(xiàn)肢體短縮,有時,非常顯著而彌散,以致于類似軟骨發(fā)育不全,然而,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤沒有軟骨發(fā)育不全特征,軟骨生長功能是正常的。實際上,肢體短縮并非由于軟骨生長異常所致,而是由于軟骨的增生潛能被外部分支(骨軟骨瘤)消耗,沒用于骨的延長上所致。由于這種外部分散在骨干的周徑及組成上肢、小腿的雙骨上分布不均勻,故肢體短縮常合并畸形,例如可有膝、踝、肘、腕的外翻或內(nèi)翻,最典型的畸形發(fā)生在前臂和胸部。因于發(fā)生在腕部的骨軟骨瘤比肘部多,盡骨3/4的骨延長發(fā)生在其遠端,橈骨4/5的骨延長發(fā)生在其近端,所以總是尺骨短于橈骨的畸形,即橈骨凸向外側(cè)和背側(cè),手尺偏,偶有橈骨頭脫位。
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