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皮膚含鐵血黃素沉著

含鐵血黃素是一種不穩(wěn)定的鐵蛋白聚合體，含鐵質(zhì)的棕色色素。血管內(nèi)溶血產(chǎn)生過多的游離血紅蛋白由腎臟排出，產(chǎn)生血紅蛋白尿，其中一部分被腎小管上皮細(xì)胞重吸收并降解，生成含鐵血黃素，若超過腎小管上皮細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)能力，在上皮細(xì)胞內(nèi)沉積，細(xì)胞脫落隨尿排出，形成含鐵血黃素尿。特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis，IPH)，肺內(nèi)間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例，國內(nèi)報告120余例(到1994年)。為病因未明的少見病。本癥以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征。并無其他器官受累。由於肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng)。病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)含有含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不等的彌散性纖維化，肺泡間質(zhì)及血管彈力纖維變性。電鏡見彌散性毛細(xì)血管損害，伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫及蛋白沉著于基底膜上。本癥好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)。陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽、咯血和氣促?？┭?持續(xù)數(shù)小時或數(shù)天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數(shù)周、數(shù)月后又可復(fù)發(fā)。胸部體征多無異常。由于貧血，紫紺常被遮掩。重癥患者常伴肺心病或杵狀指。大咯血是致死的常見原因。胸部X線示兩肺門或中下內(nèi)帶散在小結(jié)節(jié)陰影，嚴(yán)重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉(zhuǎn)，甚至吸收。治療用糖皮質(zhì)激素可控制出血，但不能長期穩(wěn)定病情和預(yù)防復(fù)發(fā)，以慢性病例療效不顯著，鐵劑可緩解嚴(yán)重貧血。