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骨髓的發(fā)育異常

骨髓的發(fā)育異常

骨髓的發(fā)育異常最常見的疾病是引發(fā)骨髓增生異常綜合征( myelodysplastic syndrome, MDS)，它是一組起源于造血髓系定向干細胞或多能干細胞的異質性克隆性疾患，其基本病變是克隆性造血干、祖細胞發(fā)育異常(dysplasia)，導致無效造血以及惡性轉化危險性增高。主要特征是無效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?，臨床表現(xiàn)為造血細胞在質和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。MDS發(fā)病率約10/10萬～12/10萬人口，多累及中老年人，50歲以上的病例占50%～70%，男女之比為2：1。MDS30%～60%轉化為白血病。其死亡原因除白血病之外，多數(shù)由于感染、出血，尤其是顱內出血。

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