臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒(méi)有皮膚病變的稱(chēng)為多發(fā)性肌炎(Polymysitis)。好發(fā)中年女性。

　　皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱(chēng)之為異色皮肌炎。

　　手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周?chē)霈F(xiàn)紅斑。

　　30%患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。

　　20%的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。

　　肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無(wú)力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。

　　其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。

　　約有5-40%患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查：

　　1.24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上(正常0-200毫克)。

　　2.血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)，乳酸脫氫酶(LDH)，肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸肌酶(CK)、醛縮酶(Aldoiase)顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。

　　3.免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽(yáng)性。

　　抗核抗體較SLE陽(yáng)性率為低，抗Pm-1抗體對(duì)本病有61%特異性，抗J0-1抗體約有24%陽(yáng)性其中伴有肺病變者較高。

　　4.肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見(jiàn)振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。