無肌病性皮肌炎
1、有診斷意義的皮膚損害(持續(xù)6個(gè)月以上),主要有4項(xiàng):
(1)上下眼瞼及周圍有水腫性紫紅色斑,對(duì)稱性分布。
(2)指關(guān)節(jié)、指掌關(guān)節(jié)背面,肘、膝伸側(cè)有Gottron丘疹和Gottron征。
(3)甲皺襞有潮紅和毛細(xì)血管擴(kuò)張。
(4)曝光部位皮膚紅斑:暴露部位受日光照射處發(fā)生境界明顯的水腫性紅斑。最典型見于胸部V字區(qū)或圓領(lǐng)衫的圓領(lǐng)外皮膚,此為光敏所致。(V字區(qū)有萎縮性皮炎、紅斑、毛細(xì)血管擴(kuò)張、雪茄煙紙樣皺縮)。
2、有特征性DM皮膚損害,皮膚活檢符合DM組織病理學(xué)改變,即可以除外別的皮膚病。
3、皮膚損害出現(xiàn)后24個(gè)月,肩、髖近端骨骼肌無炎癥癥狀,如肌無力、肌酸、肌痛等。
4、在皮膚損害出現(xiàn)后24個(gè)月內(nèi)實(shí)驗(yàn)室肌酶檢查在正常范圍內(nèi),特別是肌酸激酶(CK)和醛縮酶(ALD)。
與其他皮膚病相鑒別。
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