(一)發(fā)病原因

　　環(huán)咽部肌群功能失調可因神經或肌肉的退行性變所引起。

　　1.神經肌肉性疾病 腦血管意外病人可出現語言障礙及表情障礙。構語障礙可能伴有咽喉和食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活動的不協(xié)調，并出現食團形成及推進的困難?；技∥s性脊髓側索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis)由于喪失了運動神經元和控制功能，可出現隨意吞咽消失、構語障礙和反復誤吸。賴利-戴綜合征(Riley-Day syndrome)是一種先天性家族性自主神經功能異常，表現為直立體位低血壓，少汗、膀胱和性功能障礙。此類病人有呼吸中樞的化學或機械感受器功能異常，因此常出現呼吸困難，使其動脈血氧飽和度(SaO2)明顯降低，可同時有下咽障礙。亨廷頓舞蹈病(Huntingtons chorea)是一種老年性神經系統(tǒng)疾病，表現為身體各部位不自主的連續(xù)性動作，在口咽部則表現為下咽障礙。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食團時動作遲鈍，開始下咽常有延遲。進行性全身性硬化癥(progressive systemic sclerosis)是一種結締組織疾病，50%的此類病人食管功能受累。Colman(1999)報道一組36例此癥病人作食管運動功能檢查，發(fā)現其中33例有食管運動功能障礙。

　　2.肌源性疾病 延髓型重癥肌無力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4經常受累，造成一種特殊的下咽困難，常伴有咳嗽、嗆咳及食物反流入鼻腔。此種現象并非由于環(huán)咽肌梗阻或不能松弛，而是由于軟顎肌無力所產生的肌力軟弱，以致在吞咽時不能使鼻咽部徹底封閉所致(Wright，2000)。肌性營養(yǎng)不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性變，使其運動功能受到影響，病人可有下咽困難。眼咽性肌營養(yǎng)不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一種少見的老年疾病，其主要癥狀為下咽困難與進行性眼瞼下垂。Duranceau等(1980)報道用UESM切開術治療11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善。

　　3.結構性改變 特發(fā)性環(huán)咽肌功能障礙(idiopathic dysfunction of UESM)為UESM本身的功能紊亂。對一些口咽性下咽困難不能用神經疾病或肌肉疾病解釋者應考慮到此種情況的可能。病人多為緊張型，對此尚無法提出明確的神經心理解釋作為發(fā)病的基礎，主要表現為口咽部的下咽困難，食物經常堵塞和多次出現誤吸。有環(huán)咽憩室者多有下咽困難，原因可為UESM協(xié)調不良、痙攣、失弛張或僅僅由于UESM未能松弛所致。治療時除作憩室切除之外，尚應加作UESM切開術。由于吞咽涉及的結構十分復雜，因此在喉切除或其他咽喉部手術之后可能出現下咽障礙。胃食管反流可以成為UESM功能障礙的原因(Henderson，1976)，當反流物到達UESM平面時，可以引起繼發(fā)性UESM痙攣。

　　(二)發(fā)病機制

　　當UESM收縮就開始了食管的蠕動。若某種因素引起吞咽活動不協(xié)調時，或咽肌收縮無效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出現吞咽障礙。