環(huán)咽肌失弛緩癥

(一)發(fā)病原因
環(huán)咽部肌群功能失調(diào)可因神經(jīng)或肌肉的退行性變所引起。
1.神經(jīng)肌肉性疾病 腦血管意外病人可出現(xiàn)語言障礙及表情障礙。構(gòu)語障礙可能伴有咽喉和食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活動(dòng)的不協(xié)調(diào)，并出現(xiàn)食團(tuán)形成及推進(jìn)的困難。患肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(amyotrophic lateral sclerosis)由于喪失了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和控制功能，可出現(xiàn)隨意吞咽消失、構(gòu)語障礙和反復(fù)誤吸。賴?yán)?戴綜合征(Riley-Day syndrome)是一種先天性家族性自主神經(jīng)功能異常，表現(xiàn)為直立體位低血壓，少汗、膀胱和性功能障礙。此類病人有呼吸中樞的化學(xué)或機(jī)械感受器功能異常，因此常出現(xiàn)呼吸困難，使其動(dòng)脈血氧飽和度(SaO2)明顯降低，可同時(shí)有下咽障礙。亨廷頓舞蹈病(Huntingtons chorea)是一種老年性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，表現(xiàn)為身體各部位不自主的連續(xù)性動(dòng)作，在口咽部則表現(xiàn)為下咽障礙。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食團(tuán)時(shí)動(dòng)作遲鈍，開始下咽常有延遲。進(jìn)行性全身性硬化癥(progressive systemic sclerosis)是一種結(jié)締組織疾病，50%的此類病人食管功能受累。Colman(1999)報(bào)道一組36例此癥病人作食管運(yùn)動(dòng)功能檢查，發(fā)現(xiàn)其中33例有食管運(yùn)動(dòng)功能障礙。
2.肌源性疾病 延髓型重癥肌無力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4經(jīng)常受累，造成一種特殊的下咽困難，常伴有咳嗽、嗆咳及食物反流入鼻腔。此種現(xiàn)象并非由于環(huán)咽肌梗阻或不能松弛，而是由于軟顎肌無力所產(chǎn)生的肌力軟弱，以致在吞咽時(shí)不能使鼻咽部徹底封閉所致(Wright，2000)。肌性營養(yǎng)不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性變，使其運(yùn)動(dòng)功能受到影響，病人可有下咽困難。眼咽性肌營養(yǎng)不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一種少見的老年疾病，其主要癥狀為下咽困難與進(jìn)行性眼瞼下垂。Duranceau等(1980)報(bào)道用UESM切開術(shù)治療11例病人，8例效果良好，其余3例亦有程度不同的改善。
3.結(jié)構(gòu)性改變 特發(fā)性環(huán)咽肌功能障礙(idiopathic dysfunction of UESM)為UESM本身的功能紊亂。對(duì)一些口咽性下咽困難不能用神經(jīng)疾病或肌肉疾病解釋者應(yīng)考慮到此種情況的可能。病人多為緊張型，對(duì)此尚無法提出明確的神經(jīng)心理解釋作為發(fā)病的基礎(chǔ)，主要表現(xiàn)為口咽部的下咽困難，食物經(jīng)常堵塞和多次出現(xiàn)誤吸。有環(huán)咽憩室者多有下咽困難，原因可為UESM協(xié)調(diào)不良、痙攣、失弛張或僅僅由于UESM未能松弛所致。治療時(shí)除作憩室切除之外，尚應(yīng)加作UESM切開術(shù)。由于吞咽涉及的結(jié)構(gòu)十分復(fù)雜，因此在喉切除或其他咽喉部手術(shù)之后可能出現(xiàn)下咽障礙。胃食管反流可以成為UESM功能障礙的原因(Henderson，1976)，當(dāng)反流物到達(dá)UESM平面時(shí)，可以引起繼發(fā)性UESM痙攣。
(二)發(fā)病機(jī)制
當(dāng)UESM收縮就開始了食管的蠕動(dòng)。若某種因素引起吞咽活動(dòng)不協(xié)調(diào)時(shí)，或咽肌收縮無效，UESM不完全松弛或松弛提前，均可出現(xiàn)吞咽障礙。