葡萄膜惡性黑色素瘤，是成年人中最多見的一種惡性眼內(nèi)腫瘤，在國外其發(fā)病率占眼內(nèi)腫瘤的首位，在國內(nèi)則僅次于視網(wǎng)膜母細胞瘤，居眼內(nèi)腫瘤的第二位。此瘤的惡性程度高，易經(jīng)血流轉(zhuǎn)移，在成年人中又是比較多見，在臨床工作中易和許多眼底疾病相混淆。因此，在眼科臨床工作中應予充分重視。此病以中年以上患者為多。眼后極部是好發(fā)部位，向前則發(fā)病率依次遞減。

　　眼部殺手葡萄膜惡性黑色素瘤

　　診斷

　　葡萄膜黑色素瘤是一種惡性程度高的腫瘤，盡早作出診斷。及時治療從而盡力挽救病人的生命。

　　診斷依據(jù)

　　1。脈絡膜惡性黑色素瘤，早期癥狀有視物變形、變小、中心暗點以及屈光度的改變(遠視持續(xù)增加)，也是重要的臨床表現(xiàn)，足以證明視網(wǎng)膜下有一個實質(zhì)性腫物在持續(xù)增大。邊緣部脈絡膜黑色素瘤早期可無明顯癥狀，視網(wǎng)膜脫離后，則出現(xiàn)相應的視野缺損。位于上方邊緣部黑色素瘤很特殊的一點，是在病程早期就會合并黃斑部扁平型視網(wǎng)膜脫離。如不擴瞳詳細查看周邊部眼底，容易誤診。

　　2。由于脈絡膜黑色素瘤多起源于睫狀神經(jīng)，眼底病變可同時合并瞳孔異常(相應部的瞳孔無反應，不易散大或不呈正圓)，或在角膜相應部位出現(xiàn)扇形感覺減退區(qū)。

　　3。血流回流障礙或局部腫瘤壞死而引起鞏膜炎，表現(xiàn)為局限性鞏膜充血。鞏膜內(nèi)外有肉芽組織增生。

　　4。眼球疼痛。疼痛的原因可由繼發(fā)性青光眼或腫瘤壞死誘發(fā)眼炎(葡萄膜炎或眼內(nèi)炎)所引起，少數(shù)則由于腫瘤浸潤或壓迫睫狀神經(jīng)節(jié)所致。

　　5。前房或玻璃體出血因腫瘤壞死所導致。

　　6。眼球突出，腫瘤向球后蔓延所引起。

　　7。鞏膜透照試驗：在鑒別診斷上有較大的使用價值。在炎癥病變、黃斑盤狀變性，脈絡膜轉(zhuǎn)移癌或脈絡膜血管瘤，均可透光；而在脈絡脈黑色素瘤，一般是不透光的。

　　8。B型超聲診斷儀掃描：B型超聲波檢查具有重要的參考價值，對屈光介質(zhì)混濁病例更有幫助。腫瘤表現(xiàn)平滑蘑菇狀突出；腫瘤超聲波的后面有回聲陰性區(qū)(聲影)，脈絡膜凹陷。

　　9。熒光眼底血管造影

　?、乓暰W(wǎng)膜血管與腫瘤血管同時出現(xiàn)雙重循環(huán)。

　　⑵早期無熒光顯影，晚期熒光增多，顯高低熒光混雜的斑駁形態(tài)。

　　10。同位素32磷吸收試驗陽性。

　　11。CT、磷共振檢查也有助于診斷。

　　治療措施

　　1。手術

　　⑴位于眼球內(nèi)者行眼球摘除術。術中應用全麻、忌用局麻，防止促使腫瘤細胞播散。

　?、坡拥窖矍蛲庹咝锌魞?nèi)容摘除術。

　　2。蔓延到眼球外者行眶內(nèi)容摘除術。

　　臨床表現(xiàn)

　　葡萄膜惡性黑色素瘤，即可向內(nèi)也可向外發(fā)展。向外發(fā)展則早期引起眼外蔓延，臨床上可有眼球突出，而眼底的改變不大。向內(nèi)發(fā)展則在視網(wǎng)膜下引起球形隆起，發(fā)展快，病程短，早期視力障礙和廣泛的視網(wǎng)膜脫離，是臨床上較常見的一種。還有一種比較少見的類型是沿脈絡膜平面發(fā)展，形成彌漫性、扁平性增殖，而不形成局限性隆起。此型發(fā)展緩慢，病程長易被漏診，現(xiàn)將各型分述如下：

　　脈絡膜惡性黑色素瘤，因為外受鞏膜、內(nèi)受玻璃膜的限制，早期則沿脈絡膜面擴展。在玻璃膜未被穿破之前，腫瘤呈扁平的橢圓形，隆起不高，腫瘤表面的視網(wǎng)膜改變不大、發(fā)展也比較緩慢。一旦玻璃膜被穿破，腫瘤因失去原有的限制，而在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴大，形成底大、頭圓、頸細為典型蘑菇狀外觀。腫瘤頭部可因血液回流障礙而有大量的血竇出現(xiàn)，并可因增長迅速，血液供應不止，而有壞死和出血發(fā)生。這時腫瘤部視網(wǎng)膜的隆起較高，視網(wǎng)膜脫離范圍也可逐漸擴大，腫瘤頂端，因和視網(wǎng)膜粘連較為密切，故不易脫離。少數(shù)腫瘤穿破頂端的視網(wǎng)膜，使腫瘤裸露在玻璃體中。

　　眼壓早期正?；蚱?，多數(shù)病例在發(fā)展到一定階段后，眼壓有所增高。若腫瘤起源于鞏膜導水管附近，在眼壓升高之前，往往已有眼外蔓延；另一方面，腫瘤位于渦狀靜脈附近，盡管腫瘤較小，眼壓卻可能升高。最后在腫瘤大量壞死，引起劇烈炎癥反應情況下，眼球迅速萎縮，眼壓偏低。

　　睫狀體惡性黑色素瘤，可因部位不同而有不同的臨床表現(xiàn)。向前容易引起眼壓增高和虹膜根部離斷；向后發(fā)展則可導致周邊部視網(wǎng)膜脫離，此時臨床上可能僅表現(xiàn)為類似中心性視網(wǎng)膜病或視乳頭炎的現(xiàn)象，如不擴瞳檢查，常易發(fā)生誤診或漏診。從睫狀體部向中央高度發(fā)展的腫塊，則可壓迫晶狀體，使之發(fā)生移位或脫位。早期向外蔓延者，腫塊可出現(xiàn)在前部球結(jié)膜下。

　　葡萄膜黑色素瘤眼內(nèi)擴散及沿視神經(jīng)蔓延者，比較罕見，但沿血流發(fā)生全身轉(zhuǎn)移的情況，則較多見。轉(zhuǎn)移最多見于肝臟，次為皮下組織和肺臟，亦可侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)。轉(zhuǎn)移的發(fā)生率和腫瘤的細胞類型有關，上皮樣細胞型最高，梭形細胞型最低。如果按網(wǎng)狀纖維為衡量標準，則網(wǎng)狀纖維含量愈高，轉(zhuǎn)移率越低；反之，網(wǎng)狀纖維含量越低則轉(zhuǎn)移率就越高。

　　預后

　　葡萄膜惡性黑色素瘤的預后較皮膚者為好，前者死亡率為50%，而后者可達80%。局部復發(fā)或轉(zhuǎn)移大多發(fā)生在術后1年內(nèi)，個別病例則可延長5年或10年以上。預后和腫瘤細胞類型有密切關系，梭形細胞型死亡率較低，上皮細胞型死亡率較高。