脈絡(luò)膜黑色素瘤為葡萄膜中常見(jiàn)的惡習(xí)性腫瘤,多見(jiàn)于40~60歲,和性別或左右眼無(wú)關(guān),可以發(fā)生于脈絡(luò)膜的任何部位,但常見(jiàn)于眼的后極部。
脈絡(luò)膜黑色素瘤臨床上其生長(zhǎng)有二種方式:
局限性:在鞏膜和脈絡(luò)膜之玻璃膜間局限性生長(zhǎng),呈扁平橢圓形。因受鞏膜和玻璃膜的限制,生長(zhǎng)較慢,如穿破玻璃膜,則在視網(wǎng)膜下腔內(nèi)迅速擴(kuò)大,形成基底大,頸細(xì)頭園的蘑茹狀腫瘤。
彌漫性:特點(diǎn)是廣泛彌漫性浸潤(rùn),瘤細(xì)胞循血管和淋巴管鞘浸潤(rùn),并沿脈絡(luò)膜平面擴(kuò)展,所以病程較局限性者長(zhǎng),發(fā)展慢。眼底除有不規(guī)則色素散布外,余無(wú)顯著的高起。
脈絡(luò)膜黑色素瘤臨床表現(xiàn)癥狀:腫瘤在周邊部者,可以因?yàn)闊o(wú)視力異常而易被忽略,發(fā)生于后極部或雖在周邊部,但已波和后極部者,可以有眼前閃光、視物變形、視物變小、中心暗點(diǎn)、視野缺損等癥狀。視力障礙程度因視網(wǎng)膜受損害程度而異。
眼底改變:局限性者早期可以看到眼底有局部隆起,視網(wǎng)膜上可看到灰白色~青灰色~棕黃色~黑褐色的扁平形腫塊。一旦腫瘤突破玻璃膜進(jìn)入視網(wǎng)膜下將出現(xiàn)視網(wǎng)膜脫離,最初為實(shí)性脫離,呈半球狀,蘑茹狀,周?chē)辰缜宄?,周?chē)暰W(wǎng)膜有皺紋出現(xiàn),晚期視網(wǎng)膜脫離顯著擴(kuò)大。彌漫性者早期眼底無(wú)明顯高起,由于玻璃膜大多完整,視網(wǎng)膜很少受影響,所以眼底有時(shí)僅有數(shù)個(gè)陳舊性視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜病灶,很易被忽略。視網(wǎng)膜脫離的程度和腫瘤的大小和發(fā)育時(shí)期不一定平行,而原則上沒(méi)有裂孔。
眼壓:開(kāi)始時(shí)正?;蚱?,隨著腫瘤的增大,晶狀體、虹膜被腫瘤推向前,阻塞前房角,引起房水循環(huán)障礙,眼壓升高,發(fā)生繼發(fā)性青光眼。炎癥:因腫瘤組織毒素的刺激,可以發(fā)生葡萄膜炎和視神經(jīng)炎等。血管:在增大的腫瘤頭部有時(shí)可以隱約地看見(jiàn)瘤組織內(nèi)有擴(kuò)大的血管。有時(shí)可以出現(xiàn)自發(fā)性球內(nèi)出血。
眼外轉(zhuǎn)移:由于腫瘤增大可侵蝕鞏膜之薄弱處,如沿鞏膜上的血管、神經(jīng)導(dǎo)管等向球外轉(zhuǎn)移到眼眶內(nèi)致眼球突出,進(jìn)而侵犯鄰近組織。全身轉(zhuǎn)移:多為血行轉(zhuǎn)移,常見(jiàn)于肝臟、皮下組織、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺臟、胃、骨髓等。
脈絡(luò)膜黑色素瘤病理:脈絡(luò)膜惡性黑色素瘤是由不同形態(tài)的細(xì)胞和細(xì)胞質(zhì)和核組成,其所含黑色素不一,有者無(wú)色素,有者全黑,有者呈灰色或棕色,多數(shù)血管豐富,有些血管較粗,但管壁很薄。因此,在大的腫瘤內(nèi),??梢?jiàn)出血和壞死。表18-1介紹各種良性和惡性黑色素瘤細(xì)胞組織形態(tài)。表18-2介紹Callendel的黑色素瘤分類(lèi)法,這個(gè)分類(lèi)雖然被多數(shù)人采用,但也有人持不同意見(jiàn)。
脈絡(luò)膜黑色素瘤診斷:根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)、下列檢查和病理檢查,診斷本病并不困難。但在臨床上常和某些形態(tài)相似的眼底病相混淆,應(yīng)注意鑒別診斷。
脈絡(luò)膜黑色素瘤治療:手術(shù)療法:最主要是早期診斷,和時(shí)摘除眼球,摘除時(shí),視神經(jīng)要盡可能剪長(zhǎng)一些,因腫瘤有可能沿視神經(jīng)蔓延,如眶內(nèi)組織被腫瘤波和則應(yīng)作眶內(nèi)容剜除術(shù)。對(duì)位于虹膜和睫狀體者,可行虹膜切除術(shù)和虹膜狀體切除術(shù)。近年來(lái)有人統(tǒng)計(jì)行眼球摘除者更容易加快腫瘤轉(zhuǎn)移,而且隨訪(fǎng)結(jié)果顯示,不手術(shù)者的生存率并不低于手術(shù)者,因此主張對(duì)一眼因其他原由已失明時(shí),建議暫不手術(shù),給于免疫治療。
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