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以急性淚囊炎為臨床表現的原發(fā)性淚囊NK/T細胞淋巴瘤

2018-04-11 來源:眼科學大查房  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要:對于無感染證據的“急性淚囊炎”患者,影像檢查提示淚囊區(qū)有實質性病變可能時,應考慮淋巴瘤的可能性,應及時取活檢,進行病理診斷。

 結外自然殺傷細胞(NK)/T細胞淋巴瘤是一種少見的起源于NK細胞的非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的5%~18%。NK/T細胞淋巴瘤在亞洲國家相對多見,有明顯的地域性差異或種族易患性。該腫瘤侵襲性強,破壞性大,預后較差。NK/T細胞淋巴瘤侵犯眼和眼眶很罕見,其臨床表現包括葡萄膜炎,玻璃體、視網膜和眼眶浸潤,同時還可以在臨床上表現為眼眶蜂窩組織炎的體征。以急性淚囊炎為臨床表現的原發(fā)于淚囊的NK/T細胞淋巴瘤尚未見報告。對于無感染證據的急性淚囊炎應考慮淋巴瘤的可能性,影像檢查提示淚囊區(qū)有實質性病變可能時,應及時取活檢,進行病理診斷。


1.病例介紹
 
患者男,50歲。以“左眼溢淚伴分泌物增多、眼瞼紅腫7個月”為主訴入院。
 
入院前7個月患者于當地醫(yī)院被診斷為“左眼急性淚囊炎”,予以“左側淚囊膿腫切開,全身抗感染”治療,病情無好轉。左眼眼瞼紅腫、分泌物增多反復發(fā)作?;颊咛悄虿〔∈?年,口服二甲雙胍控制血糖,空腹血糖控制良好。
 
入院后??茩z查:雙眼裸眼視力1.0,左眼瞼水腫、充血,波及鼻根部,內眥側可見長約1cm的皮膚切口,擠壓淚囊區(qū)可見少量黏液膿性分泌物自下淚小點溢出。余雙眼前后節(jié)未見明顯異常。
 
入院后初步診斷:左眼急性淚囊炎。

2.診療經過
 
7個月前,患者于當地醫(yī)院被診斷為“左眼急性淚囊炎”,予以“左側淚囊膿腫切開,全身抗感染”治療,病情無好轉。左眼眼瞼紅腫、分泌物增多反復發(fā)作。入院后檢查:左眼瞼水腫、充血,波及鼻根部,內眥側可見長約1cm的皮膚切口,擠壓淚囊區(qū)可見少量黏液膿性分泌物自下淚小點溢出。因此初步診斷為左眼急性淚囊炎。
 
入院后查血常規(guī):白細胞計數(WBC)3.27×109/L、中性粒細胞計數(NEU)1.64×109/L,提示感染的可能性小。磁共振成像(MRI)檢查提示:左側眼瞼、鼻根部軟組織腫脹,左側淚囊區(qū)及左側下鼻甲前方見不規(guī)則條狀異常信號影,部分邊緣欠清,左側淚囊管阻塞,增強后可見明顯強化,部分邊緣強化更明顯,彌散受限,表觀彌散系數(ADC)呈信號改變。右側上頜竇內充填異常信號影,右側鼻腔內見結節(jié)狀異常信號影,增強后可見不均勻強化。提示左側淚囊區(qū)有實質性病變可能(見圖1~4)。為獲得病理診斷,局部麻醉下行“左眼淚囊區(qū)病變探查術”,術中發(fā)現淚囊區(qū)皮下占位性病變組織,呈魚肉樣改變,質中等,觸之易出血,切除病變組織送病理檢查。病理報告提示:免疫組化染色:細胞角蛋白(CK)(-),表面抗原分化簇受體(CD)3、B細胞淋巴瘤/白血病2蛋白(Bcl-2)、CD10、B細胞特異性激活蛋白(PAX-5)部分(+),CD20灶性(+),細胞增殖相關核抗原(Ki67)陽性細胞數40%,CD21(±),CD79a(±),多發(fā)性骨髓瘤致癌蛋白(MUM1)(+),CD56(+),CD30(-),髓過氧化物酶(MPO)(-),CD2(+),顆粒酶B(GranB)弱(+),T細胞胞漿內抗原(TIA-1)(+),肌形成蛋白(Myogenin)(-),抗黑色素瘤特異抗體(HMB45)(-);原位雜交:EB病毒(EBV)(+)。病理診斷:左側淚囊區(qū)NK/T細胞淋巴瘤。

3.病例分析
 
結外自然殺傷細胞(NK)/T細胞淋巴瘤是一種少見的起源于NK細胞的非霍奇金淋巴瘤,占非霍奇金淋巴瘤的5%~18%[1]。NK/T細胞淋巴瘤在亞洲國家相對多見,有明顯的地域性差異或種族易患性[2]。該腫瘤侵襲性強,破壞性大,預后較差[3]。
 
NK/T細胞淋巴瘤侵犯眼和眼眶很罕見,其臨床表現包括葡萄膜炎,玻璃體、視網膜和眼眶浸潤[4],同時還可以在臨床上表現為眼眶蜂窩組織炎的體征[5]。原發(fā)于眼眶及眼附屬器的NK/T細胞淋巴瘤極為罕見,本例為以急性淚囊炎為臨床表現的原發(fā)于淚囊的NK/T細胞淋巴瘤,尚未見報告。

4.小結
 
對于無感染證據的“急性淚囊炎”患者,影像檢查提示淚囊區(qū)有實質性病變可能時,應考慮淋巴瘤的可能性,應及時取活檢,進行病理診斷。
 
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