先天性白內(nèi)障有許多種類型,可有完全性和不完全性白內(nèi)障,又可分為核性、皮質(zhì)姓及膜性白內(nèi)障。由于混濁的部位、形態(tài)和程度不同,因此視力障礙不同。比較常見(jiàn)的白內(nèi)障有以下幾種類型。
1、先天性白內(nèi)障的表現(xiàn)及診斷全白內(nèi)障
晶體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發(fā)展,在1歲內(nèi)全部混濁。這是因?yàn)榫w纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁,有時(shí)囊膜增厚,鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位。視力障礙明顯,多為雙側(cè)性,以常染色體顯性遺傳最多見(jiàn),在一個(gè)家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳。少數(shù)為隱性遺傳,極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。
2、先天性白內(nèi)障的表現(xiàn)及診斷中央粉塵狀白內(nèi)障
在胚胎期的前3月因胚胎核受損所致,胎兒核不受影響。臨床表現(xiàn)為胚胎核的2個(gè)Y字縫之間有塵埃狀或顆粒狀混濁,故又稱為板層粉塵狀白內(nèi)障。如果胎兒核也受損害,在臨床即表現(xiàn)為核性白內(nèi)障或板層白內(nèi)障。在裂隙燈下可見(jiàn)混濁區(qū)內(nèi)有許多細(xì)小白點(diǎn),混濁的范圍約為1~2.5mm.多為雙眼對(duì)稱,靜止不變,對(duì)視力的影響不大。
3、先天性白內(nèi)障的表現(xiàn)及診斷膜性白內(nèi)障
當(dāng)先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時(shí),其皮質(zhì)逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障。當(dāng)皮質(zhì)腫脹或玻璃體動(dòng)脈牽拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮質(zhì)的吸收,即表現(xiàn)為先天性無(wú)晶體。臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點(diǎn),表面不規(guī)則,有時(shí)在膜的表面可看到睫狀突和血管,后者可能來(lái)自胚胚血管膜。亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障。單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重。少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎。
4、先天性白內(nèi)障的表現(xiàn)及診斷核性白內(nèi)障
本病比較常見(jiàn),約占先天性白內(nèi)障的1/4.胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,混濁范圍為4~5mm,完全遮擋瞳孔區(qū),因此視力障礙明顯。多為雙眼患病。通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。