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什么是半乳糖性白內(nèi)障

2015-10-14 來(lái)源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:對(duì)疑有半乳糖性白內(nèi)障的先天性白內(nèi)障兒童,應(yīng)該問家族史及做必要的有關(guān)檢查,以便早期得到確切的診斷,同時(shí)給予無(wú)乳糖的飲食治療,這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。

  概述

  半乳糖性白內(nèi)障是因與半乳糖代謝有關(guān)的梅缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激梅或半乳糖-1-磷酸尿甘轉(zhuǎn)移梅,以致半乳糖不能轉(zhuǎn)化為葡萄糖而在體內(nèi)積累,房水中的半乳糖滲入晶狀體,使晶狀體纖維水腫形成混濁。

  癥狀體癥

  1.患兒年齡多在1 ̄6歲,白內(nèi)障出現(xiàn)的最早時(shí)間為出生后24天,最長(zhǎng)者為9歲;2.晶狀體混濁形態(tài)不一,多為板層白內(nèi)障。

  診斷依據(jù)

  1.為常染色體隱性遺傳?。?.可在出生后數(shù)日或數(shù)周發(fā)生;3.多為板層白內(nèi)障;4.檢查血、尿中半乳糖作為初步篩選;5.紅細(xì)胞內(nèi)半乳糖激梅的測(cè)定對(duì)確診有重大意義。

  治療原則

  1.給予無(wú)乳糖或半乳糖飲食;2.明顯影響視力,兒科治療無(wú)效可考慮手術(shù)治療。

  療效評(píng)價(jià)

  1.治愈:術(shù)后傷口愈合,無(wú)并發(fā)癥,視力提高;2.好轉(zhuǎn):晶狀體混濁無(wú)發(fā)展或減輕,視力提高;3.未愈:無(wú)變化。

  專家提示

  對(duì)疑有半乳糖性白內(nèi)障的先天性白內(nèi)障兒童,應(yīng)該問家族史及做必要的有關(guān)檢查,以便早期得到確切的診斷,同時(shí)給予無(wú)乳糖的飲食治療,這種患兒不能飲用牛奶及含乳糖的食物。對(duì)患該病的兒童實(shí)施及時(shí)的手術(shù)治療是十分必要的。

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