先天性白內(nèi)障可為單眼或雙眼發(fā)生。多數(shù)為靜止性的。少數(shù)出生后繼續(xù)發(fā)展,也有直至兒童期才影響視力。一般根據(jù)晶狀體混濁部位、形態(tài)和程度進(jìn)行分類。比較常見(jiàn)的有:
1。前極白內(nèi)障(anteriorcataract):
因胚胎期晶狀體泡未從表面外胚葉完全脫落所致。為晶狀體前囊膜中央局限性混濁,多為圓形。大小不等??缮烊刖铙w皮質(zhì)內(nèi),或表面突出于前房?jī)?nèi),故又稱錐形白內(nèi)障,為前囊下上皮增生所致。多為雙側(cè),靜止不發(fā)展。由于前極白內(nèi)障混濁范圍不大,其下皮質(zhì)仍然透明,因此對(duì)視力影響不大。
2。后極白內(nèi)障(posteriorcataract):
由于胚胎期玻璃體血管未完全消退所致。為晶狀體后囊膜中央局限性混濁,邊緣不齊,可呈盤狀、核狀或花萼狀。多為雙眼發(fā)生。多數(shù)為靜止性的,少數(shù)為進(jìn)行性的,由于混濁位于眼屈光系統(tǒng)的結(jié)點(diǎn)附近,故對(duì)視力有一定影響。
3。冠狀白內(nèi)障(coronarycataract):
與遺傳有關(guān)。晶狀體皮質(zhì)深層周邊部有圓形、橢圓形、短棒狀、啞鈴狀混濁,呈花冠狀排列。晶狀體中央部及周邊部透明。為雙眼發(fā)生,靜止性。很少影響視力。
4。點(diǎn)狀白內(nèi)障(punctatecataract):
晶狀體皮質(zhì)有白色、藍(lán)色或淡色細(xì)小點(diǎn)狀混濁。發(fā)生在出生后或青少年期。為雙眼發(fā)生。靜止不發(fā)展。一般不影響視力。
5。繞核性白內(nèi)障(perinuclearcataract):
是兒童期最常見(jiàn)的白內(nèi)障。為晶狀體在胚胎某一時(shí)期的代謝障礙而形成,可能與胎兒甲狀旁腺機(jī)能低下、低血鈣及母體營(yíng)養(yǎng)不足有關(guān)。為常染色體顯性遺傳?;鞚嵛挥谕该骶铙w核周圍的層間,因此又稱為板層白內(nèi)障。有時(shí)在此層混濁之外,又有一層或數(shù)層混濁,各層之間仍有透明皮質(zhì)間隔。最外層常有“V”字形混濁騎跨在混濁帶的前后,稱為“騎子”。常為雙眼發(fā)生,靜止性。視力可明顯減退。
6。核性白內(nèi)障(nuclearcataract):
是較常見(jiàn)的先天性白內(nèi)障。通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性的。胚胎核和胎兒核均可以受累,呈致密的白色混濁,但皮質(zhì)完全透明。多數(shù)為雙眼發(fā)病。瞳孔縮小時(shí)視力障礙明顯,瞳孔散大時(shí)視力顯著增加。
7。全白內(nèi)障(totalcataract):
以常染色體顯性遺傳最為多見(jiàn),少數(shù)為隱性遺傳,極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。為晶狀體纖維在其發(fā)育的中、后期受損害所致。晶狀體全部或近于全部混濁,有時(shí)囊膜增厚、鈣化,皮質(zhì)濃縮??稍诔錾鷷r(shí)已經(jīng)發(fā)生,或在出生后逐漸發(fā)展,至1歲內(nèi)全部混濁。由于晶狀體上皮及基質(zhì)在胎兒期已被破壞,出生后不會(huì)有新的纖維生長(zhǎng)。多為雙眼發(fā)生。視力障礙明顯。
8。膜性白內(nèi)障(membrancecataract):
先天性全白內(nèi)障的晶狀體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時(shí),白內(nèi)障的內(nèi)容物全部液化,逐漸被吸收而形成膜性白內(nèi)障。前、后囊膜接觸機(jī)化,兩層囊膜間可夾有殘留的晶狀體纖維或上皮細(xì)胞,使膜性白內(nèi)障呈厚薄不勻的混濁。可單眼或雙眼發(fā)生,視力損害嚴(yán)重。
9。其他
還有縫性白內(nèi)障(suturalcataract),為常染色體顯性遺傳,晶狀體前后縫出現(xiàn)各種形式的混濁,多為局限性,不發(fā)展,對(duì)視力影響不大;紡綞形白內(nèi)障(fusiformcataract),為貫穿晶狀體前后軸、連接前后極的紡綞形混濁;珊瑚狀白內(nèi)障(coralliformcataract),較少見(jiàn),多有家族史,為常染色體顯性或隱性遺傳,皮質(zhì)呈珊瑚狀混濁,一般不發(fā)展,對(duì)視力有一定影響。
許多先天性白內(nèi)障患者常合并其他眼病或異常,如斜視、眼球震顫、先天性小眼球、視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜病變、瞳孔擴(kuò)大肌發(fā)育不良以及晶狀體脫位或缺損、先天性無(wú)虹膜、先天性虹膜和/或脈絡(luò)膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、永存玻璃體動(dòng)脈等。