先天性白內(nèi)障是兒童常見的眼病。出生后第一年發(fā)生的晶體部分或全部混濁,稱為先天性天性白內(nèi)障。根據(jù)先天性白內(nèi)障不同的形態(tài)、程度、部位等可分為不同類型。都有哪些癥狀表現(xiàn)呢?
一、全白內(nèi)障:
晶體全部或近于全部混濁,也可以是在出生后逐漸發(fā)展,在1歲內(nèi)全部混濁。這是因?yàn)榫w纖維在發(fā)育的中期或后期受損害所致。臨床表現(xiàn)為瞳孔區(qū)晶體呈白色混濁,有時(shí)囊膜增厚,鈣化或皮質(zhì)濃縮甚至脫位。視力障礙明顯,多為雙側(cè)性,以常染色體顯性遺傳最多見,在一個(gè)家族內(nèi)可以連續(xù)數(shù)代遺傳。少數(shù)為隱性遺傳,極少數(shù)為性連鎖隱性遺傳。
二、繞核性白內(nèi)障:
此種類型的白內(nèi)障很常見,占先天性白內(nèi)障40%。因?yàn)榛鞚嵛挥诤酥車膶娱g,故又稱為板層白內(nèi)障。通常靜止不發(fā)展,雙側(cè)性。臨床表現(xiàn)是在胎兒核的周圍繞核混濁,這些混濁是由許多細(xì)小白點(diǎn)組成,皮質(zhì)和胚胎核透明。在混濁區(qū)的外周,有“V”字形混濁騎跨在混濁帶的前后,稱為“騎子”。由于核中央透明,視力影響不十分嚴(yán)重。本病的發(fā)生是由于晶體在胚胎某一時(shí)期的代謝障礙而出現(xiàn)了一層混濁。同時(shí)也可伴有周身其它系統(tǒng)疾病。常染色體顯性遺傳最多,在文獻(xiàn)上曾有報(bào)告在一家系垂直傳代多達(dá)11代,在542人中有132人為繞核性白內(nèi)障患者。
三、前極白內(nèi)障:
本病的特點(diǎn)是在晶體前囊膜中央的局限混濁,混濁的范圍不等,有不超過0。1mm的小白點(diǎn)混濁;亦可很大,并占滿瞳孔區(qū),多為圓形,可伸入晶體皮質(zhì)內(nèi)或是突出到前房內(nèi),甚至突出的前極部分觸及到角膜,稱為角錐白內(nèi)障。在角膜中央有相對(duì)應(yīng)的白色局限性混濁。部分有虹膜殘膜。前極白內(nèi)障的晶體核透明,表明胚胎后期的囊膜受到損害,囊膜異常反應(yīng)而形成一個(gè)白色團(tuán)塊,用針可將混濁的團(tuán)塊拔掉,保持晶體囊膜的完整性。雙側(cè)患病,靜止不發(fā)展,視力無明顯影響,可不治療。
四、后極性白內(nèi)障:
本病特點(diǎn)為晶體后囊膜中央?yún)^(qū)的局限性混濁,邊緣不齊,形態(tài)不一,呈盤狀、核狀或花萼狀。常伴有永存玻璃體動(dòng)脈,混濁的中央部分即是玻璃體動(dòng)脈的終止區(qū)。少數(shù)病變?yōu)檫M(jìn)行性,多數(shù)靜止不變。很少有嚴(yán)重視力減退。在青少年時(shí)期,后極部的混濁向皮質(zhì)區(qū)發(fā)展,形成放射狀混濁,對(duì)視力,有一定影響。
五、縫狀白內(nèi)障:
本病的臨床表現(xiàn)是沿著胎兒核的Y字縫出現(xiàn)異常的鈣質(zhì)沉著,是3個(gè)放射狀白線,因此又稱為三叉狀白內(nèi)障。由線狀、結(jié)節(jié)狀或分支樣的混濁點(diǎn)構(gòu)成Y字縫的白內(nèi)障,綠白色或藍(lán)色,邊緣不整齊。一般是局限性,不發(fā)展。對(duì)視力影響不大,一般不需要治療。常有家族史,有連續(xù)傳代的家系報(bào)道:為常染色體顯性遺傳??珊喜⒐跔畎變?nèi)障或天藍(lán)色白內(nèi)障。
六、膜性白內(nèi)障:
當(dāng)先天性完全性白內(nèi)障的晶體纖維在宮內(nèi)發(fā)生退行性變時(shí),其皮質(zhì)逐漸吸收而形成膜性白內(nèi)障。當(dāng)皮質(zhì)腫脹或玻璃體動(dòng)脈牽拉后囊膜,可引起后囊膜破裂,加速了皮質(zhì)的吸收,即表現(xiàn)為先天性無晶體。臨床表現(xiàn)為灰白色的硬膜,有多少不等的帶色彩的斑點(diǎn),表面不規(guī)則,有時(shí)在膜的表面可看到睫狀突和血管,后者可能來自胚胚血管膜。亦有纖維組織伸到膜的表面,故又稱血管膜性白內(nèi)障或纖維性白內(nèi)障。單眼或雙眼發(fā)病。視力損害嚴(yán)重。少數(shù)病例合并宮內(nèi)虹膜睫狀體炎。
七、核性白內(nèi)障:
本病比較常見,約占先天性白內(nèi)障的1/4。胚胎核和胎兒核均受累,呈致密的白色混濁,混濁范圍為4~5mm,完全遮擋瞳孔區(qū),因此視力障礙明顯。多為雙眼患病。通常為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳,也有散發(fā)性。
小編寄語:先天性白內(nèi)障主要可以分為這七類。希望您有個(gè)更深的了解。對(duì)于本篇文章如有疑惑或想了解更多健康資訊,歡迎登入全球醫(yī)院網(wǎng),我們將有更多的健康內(nèi)容和專家等著您。衷心的祝愿您身體健康,生活愉快,家庭幸福美滿。