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兒童支氣管擴(kuò)張癥的診斷與治療

摘要:支氣管內(nèi)感染和/或損傷、呼吸道炎癥、分泌物增加、黏液纖毛清除系統(tǒng)受損幾個(gè)方面互為因果、惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的形成,氣道上皮損傷及阻塞使得支氣管擴(kuò)張癥進(jìn)一步加重。

  支氣管擴(kuò)張癥(bronchiectasis)通常定義為各種原因造成支氣管壁的彈性組織和肌肉組織受破壞,或因支氣管壁先天性缺陷而導(dǎo)致的局部或廣泛的支氣管不可恢復(fù)的異常擴(kuò)張。

  1、支氣管擴(kuò)張癥的病因

  支氣管內(nèi)感染和/或損傷、呼吸道炎癥、分泌物增加、黏液纖毛清除系統(tǒng)受損幾個(gè)方面互為因果、惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的形成,氣道上皮損傷及阻塞使得支氣管擴(kuò)張癥進(jìn)一步加重。因此,兒童支氣管擴(kuò)張癥的病因是多種多樣的,見表1。近些年對兒童支氣管擴(kuò)張癥病因的研究越來越多,尤其對一些特殊治療有效的病因,因?yàn)獒槍Σ∫蚪o予及時(shí)治療對預(yù)后非常重要。近年研究表明,兒童的支氣管擴(kuò)張是可逆的,部分患兒因及時(shí)診斷和治療可以達(dá)到臨床治愈。

  2、支氣管擴(kuò)張癥的臨床表現(xiàn)及診斷

  支氣管擴(kuò)張癥患兒的主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽、咯(年幼兒不易咯出),多見于清晨起床或更換體位時(shí),痰量或多或少,含黏稠膿液,亦可有不規(guī)則發(fā)熱、乏力、喘息、咯血、呼吸困難、胸痛等,易反復(fù)患上、下呼吸道感染。肺部體征上大多數(shù)患者在肺底可聞及濕啰音,亦可聞及喘鳴音或哮鳴音,但也可無明顯肺部體征,病程長者可見杵狀指(趾)。對于慢性濕性咳嗽超過8周的患兒應(yīng)懷疑支氣管擴(kuò)張癥的可能。

  胸部影像學(xué)對支氣管擴(kuò)張癥的診斷至關(guān)重要。近年來,由于高分辨CT(HRCT)安全可靠,簡單易行,且敏感性及特異性與支氣管造影是相同的,已成為確診支氣管擴(kuò)張的主要檢查方法。支氣管擴(kuò)張?jiān)贖RCT中常見的特征性異常表現(xiàn)為:支氣管管腔增寬超過1.5倍,管壁增厚,擴(kuò)張支氣管直徑與伴行肺動(dòng)脈(不存在肺動(dòng)脈高壓的情況下)管徑比值>1,對于兒童則為0.8;支氣管的縱切面呈"軌道征",橫切面呈"印戒征";呼吸道由中心向外周逐漸變細(xì)的正常走行規(guī)律消失,胸壁下1cm以內(nèi)范圍可見支氣管影;沿呼吸道有曲張樣的狹窄及支氣管末端可見氣囊(圖1)。盡管并不能僅通過HRCT表現(xiàn)、病變部位、范圍等來確診支氣管擴(kuò)張癥的病因,但許多研究顯示存在如原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙(primaryciliarydyskinesia,PCD)、免疫缺陷等基礎(chǔ)疾病的患兒通常病變范圍較廣,累及多個(gè)肺葉,而局限性病變通常為感染、支氣管異物引起。如果HRCT發(fā)現(xiàn)彌散性支氣管擴(kuò)張癥病變將提示應(yīng)更積極尋找其潛在的病因。

  胸部磁共振成像(MRI)顯示的病變(如支氣管壁增厚、支氣管擴(kuò)張、黏液栓等)與CT檢查結(jié)果有良好的一致性,尤其是在肺葉/段水平,在診斷非CF支氣管擴(kuò)張中的敏感性和特異性高達(dá)97%和100%,與HRCT結(jié)果有高度的一致性,且可以避免射線輻射的危害,未來可能會(huì)逐步應(yīng)用于臨床。

  因?yàn)槊鞔_支氣管擴(kuò)張癥的病因?qū)純菏种匾?,所以,對于兒童支氣管擴(kuò)張癥的診斷并不能僅僅停留在確定支氣管擴(kuò)張的存在,而應(yīng)進(jìn)一步對可能的病因進(jìn)行相關(guān)檢查以明確。

  3、支氣管擴(kuò)張癥的治療

  治療支氣管擴(kuò)張癥的主要目的是緩解癥狀、預(yù)防急性加重、維持肺功能穩(wěn)定、改善患兒生活質(zhì)量、保證患兒正常的生長發(fā)育。對于部分病因明確的患兒,可進(jìn)行針對性治療,如對低丙種球蛋白血癥患兒,確診后早期使用免疫球蛋白替代治療,對支氣管異物患兒及時(shí)清除異物阻塞。

  3.1物理治療

  體位引流、用力呼氣技術(shù)、呼氣正壓面罩、口腔呼吸道振蕩器、高頻胸壁振蕩背心、肺內(nèi)振蕩通氣等呼吸道清理技術(shù)是治療支氣管擴(kuò)張癥的有效方法,清除痰液可改善臨床癥狀,不僅可以通暢呼吸道,并且能減輕炎性反應(yīng)和防止呼吸道的進(jìn)一步損傷。一項(xiàng)隨機(jī)交叉試驗(yàn)證實(shí),每天2次的物理治療可有效地減輕咳嗽,減少24h排痰量,提高活動(dòng)耐力及生活質(zhì)量。最新的系統(tǒng)綜述顯示有限的證據(jù)證實(shí)呼吸道清理技術(shù)及物理治療可改善支氣管擴(kuò)張癥患兒的生存質(zhì)量。

  3.2抗菌藥物治療

  抗菌藥物的治療可以避免感染對呼吸道造成的進(jìn)一步損傷,有助于維持肺功能、提高生活質(zhì)量。對于支氣管擴(kuò)張癥患兒在無病原學(xué)依據(jù)時(shí)一線治療藥物為阿莫西林,青霉素過敏的患兒可選擇克拉霉素。相比成人銅綠假單胞菌感染,在兒童非CF支氣管擴(kuò)張癥患者中較為少見。如果患兒培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)環(huán)丙沙星敏感的銅綠假單胞菌,可選用口服環(huán)丙沙星單藥治療,如培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)多重耐藥菌,可選擇聯(lián)合用藥。

  3.3抗炎治療

  吸入糖皮質(zhì)激素(GC)治療的目的在于減少炎性細(xì)胞的聚集與激活,進(jìn)而減輕炎性反應(yīng)對支氣管壁的破壞,改善呼吸道阻塞。近年有研究顯示,規(guī)律地吸入丙酸氟替卡松(1mg/d)可明顯減少24h排痰量,改善生活質(zhì)量,但對肺功能及急性加重次數(shù)改善不明顯。沒有數(shù)據(jù)支持或反對支氣管擴(kuò)張癥患兒應(yīng)用吸入激素加長效β2受體激動(dòng)劑。英國胸科協(xié)會(huì)(BTS)指南不推薦支氣管擴(kuò)張癥患兒常規(guī)應(yīng)用吸入GC治療。

  3.4手術(shù)治療

  對于患有支氣管擴(kuò)張癥的兒童,如合理內(nèi)科治療2年以上仍無效,反復(fù)感染、咯血不易控制,出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩、不能完成學(xué)業(yè)及出現(xiàn)社會(huì)心理學(xué)問題等,可考慮手術(shù)治療。研究顯示手術(shù)治療兒童支氣管擴(kuò)張癥以肺段切除最為常見,長期隨訪證實(shí)可有效改善患兒的癥狀,提高生活質(zhì)量。局限性支氣管擴(kuò)張癥手術(shù)治療的效果更好,對于彌散性支氣管擴(kuò)張癥,尤其是Kartagener綜合征患兒,手術(shù)無法完整切除所有病變組織,甚至可能使病情加重。隨著微創(chuàng)手術(shù)的發(fā)展,胸腔鏡肺葉切除術(shù)已應(yīng)用于支氣管擴(kuò)張癥患兒,對于手術(shù)的依從性和術(shù)后疼痛等均有明顯改善。對于肺部病變嚴(yán)重而廣泛、臨床癥狀重的患者,可考慮肺移植治療,但存在免疫缺陷的患者肺移植后生存率較低,3例患者在1年內(nèi)死于感染。

  早期診斷、早期治療、病因特異性的診斷及治療對改善預(yù)后有重要意義。目前仍需提高廣大醫(yī)務(wù)工作者對兒童支氣管擴(kuò)張癥的認(rèn)識,并加強(qiáng)對本病高質(zhì)量的臨床研究。

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