溧陽44歲的工人韓軍(化名)，2014年12月31日凌晨因主動脈夾層動脈瘤被送到南京市第一醫(yī)院搶救，醫(yī)生“跨年手術(shù)”將他從鬼門關(guān)中救了回來。專家發(fā)現(xiàn)，韓軍的母親一系，一直被“50歲的魔咒”籠罩，他的媽媽，兩個姨媽都因心臟病猝死，他的兩個表兄弟也因和他一樣的主動脈破裂被送到醫(yī)院手術(shù)。無獨有偶，南京鼓樓醫(yī)院也接診到一例家族性心臟病，一家4人，先后猝死離世，也是因為主動脈夾層動脈瘤破裂。專家指出，心臟病疾病譜正在發(fā)生變化，冠心病、主動脈夾層動脈瘤發(fā)病的曲線一路走高。而這兩種疾病都是能迅速置人于死地的奪命殺手。

　　恐怖“心魔”纏上這一家

　　睡夢中，后背像被撕開般劇痛

　　韓軍在水泥廠上班，2014年12月31日凌晨1點，從小夜班上收工回到家，一晚的勞累，讓他很快進入夢鄉(xiāng)。凌晨5點左右，韓軍被后背一陣撕心裂肺的疼痛驚醒，“那個疼啊，好像被人活活撕了皮一樣！”

　　大汗淋漓中，韓軍想到，十幾年前，和他同住一屋的母親，也是在夜里，在睡夢中突發(fā)胸痛。那痛苦的表情，他一輩子都記得。母親就是那晚離開人世的。沒想到，那場面，竟會在自己的身上重演。

　　會不會是那個“絕命瘤”呢？原來，韓軍的兩個姨表兄弟，在去年和前年，分別因主動脈夾層動脈瘤被送到醫(yī)院急救，由當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)入南京市第一醫(yī)院進行了手術(shù)。而他們的癥狀都是劇烈胸痛。韓軍到南京時，是31日中午12點。

　　醫(yī)生“跨年”手術(shù)，挽救了他的性命

　　收治韓軍的，正是當(dāng)年為他的兩個表兄弟做手術(shù)的，南京市第一醫(yī)院心胸外科的黃福華副主任醫(yī)師。

　　因為對這家人的情況非常了解，黃福華醫(yī)生在接到電話后，就立即聯(lián)系醫(yī)院，為韓軍安排了綠色通道。進行了CT等一系列檢查。沒有意外，韓軍和他的兩位親戚一樣，都是號稱“絕命瘤”的A型主動脈夾層，這是心臟病當(dāng)中最為兇險的一種，必須立即手術(shù)。

　　當(dāng)天晚上6點，該院心胸外科團隊為韓軍進行了手術(shù)，手術(shù)包括“主動脈根部置換、升主動脈置換和支架象鼻”。手術(shù)一直進行到夜里12點才結(jié)束，黃福華等醫(yī)護人員在手術(shù)室完成了“跨年”。3個小時后，韓軍就蘇醒了，很快脫離了呼吸機。目前，病人恢復(fù)情況良好，已經(jīng)準(zhǔn)備出院。

　　母親一家多人猝死或發(fā)心臟病

　　連續(xù)為一家三人做心臟手術(shù)，黃福華醫(yī)生清楚，這是一個典型的家族遺傳性疾病。從上個世紀，韓軍的母親家系，就被“50歲魔咒”所籠罩。韓軍告訴醫(yī)生，母親一家兄弟姐妹一共有6個，目前健在的，只有小姨和小舅。他的母親，和去世的長兄姐妹，走的時候都是青壯年。

　　“母親和兩個姨媽，都是猝死。但由于當(dāng)時醫(yī)療條件落后，我們也不知道什么原因。”韓軍說，母親去世時只有五十歲，兩個姨媽去世時更年輕，一個三十多，一個四十多。根據(jù)韓軍對癥狀的描述，黃福華推測，她們的性命可能都是主動脈夾層這個“絕命瘤”奪去的。

　　而韓軍大姨和三姨的兩個兒子，也就是他的兩個表兄弟，發(fā)作主動脈夾層時也只有三四十歲。所以一個“50歲魔咒”，籠罩在這一家族的頭上。

　　黃福華觀察到一個細節(jié)，韓軍雖然個頭不高，但是腳大，腳趾特別長，腳踝關(guān)節(jié)突出。記者采訪時也發(fā)現(xiàn)，韓軍1.72米左右的身高，但腳比一旁1.8米身高男士還要長。

　　黃福華醫(yī)生說，這一“蜘蛛人”的體征，是馬凡氏綜合征的重要體征之一。而他的兩個表兄弟，個頭都在一米八以上，四肢修長。

　　懷疑可能是“蜘蛛指綜合征”

　　專家懷疑，這是一例典型的家族性馬凡氏綜合征，馬凡氏綜合征又名蜘蛛指(趾)綜合征，發(fā)病率約0.04‰～0.1‰，為常染色體顯性遺傳，有家族史。

　　該病的隱形性非常高，但大家可以通過一些身體特征進行自查。“第一，就是該病的患者一般來說比較高，手指、腳趾骨骼比一般人長且瘦，像蜘蛛腳。”黃福華解釋，另一特征就是視力變差。當(dāng)然這些癥狀對生命都沒有什么危險，而這樣的病，是以心臟大血管改變最為致命。

　　專家表示，馬凡氏綜合征的主要危害是心血管病變，典型的有主動脈根部擴張、主動脈夾層動脈瘤、二尖瓣病變等，應(yīng)早期發(fā)現(xiàn)、早期治療，如果不經(jīng)治療，平均壽命只有30多歲。而且，患者出生時一般都正常，但身體器官卻會逐漸表現(xiàn)出功能障礙。據(jù)了解，美國女排明星海曼也是因為該病而去世。

　　這一家也猝死多人！

　　南京另一醫(yī)院也發(fā)現(xiàn)類似家族性猝死

　　無獨有偶，在南京另一家三甲醫(yī)院鼓樓醫(yī)院心胸外科，最近也發(fā)現(xiàn)了一個類似的家族性心臟病患者。20年間，這個家族有4人先后猝死。當(dāng)?shù)?人發(fā)病時，被緊急轉(zhuǎn)入南京鼓樓醫(yī)院搶救，才算保住了一條命。檢查發(fā)現(xiàn)，導(dǎo)致這一家族性悲劇的病因，和韓軍家族一樣，都是主動脈夾層動脈瘤。

　　2014年12月初的一天凌晨，53歲的孫林(化名)被送進南京鼓樓醫(yī)院進行緊急手術(shù)。孫林平時有高血壓，這次病情來得尤其快，胸痛，頭暈，發(fā)病僅9個小時就不省人事。事后交流，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)，孫家被猝死陰影籠罩了近20年，一大家子先后有4人猝死。如孫林不轉(zhuǎn)院到南京救治，很可能已成為不幸的第5個了。

　　據(jù)家人介紹說，孫林的父親就曾因為高血壓導(dǎo)致多器官衰竭死亡，去世時才61歲。真正引起一家人警覺的是母親的猝然離世。“1996年，也是一樣的癥狀，喊胸疼，9點發(fā)病，12點人就不行了。”2002年，孫林的二哥，晚上突然喊著說胸疼，整個人大汗淋漓，診斷為主動脈夾層，第二天中午，就在醫(yī)院里去世了。孫林的三哥也同樣患高血壓，在他53歲一次打麻將時，突然發(fā)病喪失意識并猝死。

　　不過，專家表示，雖然兩個家族的患者成員主要死因都是主動脈夾層，但韓軍家系，是少見的馬凡氏綜合征；而孫林家族，則是和遺傳性的高血壓有關(guān)。

　　心臟病疾病譜發(fā)生改變，幕后黑手是高血壓

　　南京市第一醫(yī)院和南京鼓樓醫(yī)院的心胸外科，都屬省內(nèi)心胸外科的第一梯隊，兩家醫(yī)院去年的心臟手術(shù)均超過1000臺。

　　心臟外科手術(shù)的種類已經(jīng)發(fā)生了明顯的變化，而這也是心臟病“疾病譜”悄然變化的信號。通過對接診的1000例心臟病人的分析，南京鼓樓醫(yī)院心胸外科發(fā)現(xiàn)，過去心臟病是前風(fēng)濕性瓣膜病、兒童先心病多。如今，高血壓、糖尿病等慢性病的增加，冠心病，老年退行性心臟病和主動脈夾層動脈瘤的病人越來越多。

　　鼓樓醫(yī)院心胸外科主任王東進教授介紹，通過1000例心臟手術(shù)患者的占比分析，瓣膜病人占48%；主動脈夾層動脈瘤等大血管病人明顯增加，占18%。這些都跟高血壓，過度疲勞有關(guān)系。

　　黃福華表示，馬凡氏綜合征畢竟算是罕見疾病，主動脈夾層動脈瘤80%以上還是與高血壓沒有得到很好的控制有關(guān)。專家說，一些年輕的高血壓病人，因為沒有明顯的癥狀，甚至從來沒有服用過降壓藥物。尤其是到了換季氣溫驟降容易刺激血壓突然升高；節(jié)慶時聚會、娛樂過度容易情緒激動、精神興奮，也會使得血壓驟升，增加夾層動脈瘤破裂的風(fēng)險。

　　主動脈夾層號稱“絕命瘤”是最兇險的心臟病

　　主動脈是人體內(nèi)最粗的一根動脈。所謂主動脈夾層，是指由于主動脈內(nèi)膜局部撕裂，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔，就像車胎鼓出來一個包一樣。由于主動脈是身體的主干血管，承受直接來自心臟跳動的壓力，血流量巨大，主動脈夾層動脈瘤因心臟大血管瞬間破裂而突然死亡，因發(fā)病兇險，在心血管疾病當(dāng)中也是死亡率最高的疾病，被稱為絕命瘤，只要血管破裂會在幾分鐘之內(nèi)死亡。

　　這類患者的死亡率和時間密切相關(guān)，未經(jīng)治療的，48小時死亡率達50%，一周為75%，三個月內(nèi)平均90%病例因主動脈破裂而死亡。即使住院治療，國際上平均死亡率也高達27.4%。所以也被人稱為是絕命瘤。因此一旦發(fā)現(xiàn)夾層動脈瘤，必須立即手術(shù)。

　　專家提醒，主動脈夾層動脈瘤的最典型癥狀是劇烈的胸背部疼痛，呈一種撕裂痛，有的患者還伴有腦部并發(fā)癥，如腦供血不足、頭暈、腦出血、腦梗甚至喪失意識。于丹丹整理

　　提醒：

　　血壓的波動比高血壓更危險

　　比如在測量高血壓方面，一些人偶爾一次體檢，發(fā)現(xiàn)血壓不太高，也沒有放在心上。黃福華說，測量血壓應(yīng)當(dāng)靜息半小時以上，并且在不同的時間段測量3次。

　　“高血壓的危害是終身的，但血壓是可以控制的，控制好血壓就是預(yù)防心臟病、中風(fēng)、腎功能衰竭，甚至失明等并發(fā)癥。”黃福華說，高血壓最忌諱就是隨意停藥，血壓忽高忽低，這樣其實最危險。血壓本身的波動，甚至比血壓升高的幅度，危害更大。而不規(guī)律的服藥，正是造成血壓波動的原因之一。許多人還有一個不良習(xí)慣，即不難受不看病，造成了沒有癥狀就不吃藥的現(xiàn)象，而高血壓病情的發(fā)展，造成器官的損害，有時候恰恰是沒有癥狀的。