多發(fā)性骨髓瘤（MM）是一種惡性漿細(xì)胞病，其腫瘤細(xì)胞起源于骨髓中的漿細(xì)胞，而漿細(xì)胞是B淋巴細(xì)胞發(fā)育到最終功能階段的細(xì)胞。

　　因此多發(fā)性骨髓瘤可以歸到B淋巴細(xì)胞淋巴瘤的范圍。目前WHO將其歸為B細(xì)胞淋巴瘤的一種，稱(chēng)為漿細(xì)胞骨髓瘤/漿細(xì)胞瘤。

　　其特征為骨髓漿細(xì)胞異常增生伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈（M蛋白）過(guò)度生成，極少數(shù)患者可以是不產(chǎn)生M蛋白的未分泌型MM。多發(fā)性骨髓瘤常伴有多發(fā)性溶骨性損害、高鈣血癥、貧血、腎臟損害。由于正常免疫球蛋白的生成受抑，因此容易出現(xiàn)各種細(xì)菌性感染。發(fā)病率估計(jì)為2～3/10萬(wàn)，男女比例為1.6：1，大多患者年齡＞40歲。

　　治療

　　1.治療原則

　　（1）一般情況下，無(wú)癥狀MM患者，無(wú)需治療；癥狀性骨髓瘤才開(kāi)始治療。

　?。?）對(duì)高危的無(wú)癥狀MM患者80%可在2年內(nèi)轉(zhuǎn)化為MM，可早期治療干預(yù)。

　　高危的無(wú)癥狀MM的定義為：①骨髓中異常漿細(xì)胞≥60%；②肌酐清除率＜40ml/分；③血清游離輕鏈比值≥100；④骨骼影像學(xué)檢查出現(xiàn)以下活動(dòng)性病變證據(jù)：核磁共振（MRI）≥1個(gè)以上骨損害；PET-CT陽(yáng)性；全身低劑量CT發(fā)現(xiàn)＞5m的骨損害。

　　2.一般治療

　?。?）血紅蛋白低于60g/L輸注紅細(xì)胞或必要時(shí)皮下注射促紅細(xì)胞生成素治療。

　?。?）高鈣血癥高鈣血癥等滲鹽水水化，強(qiáng)的松，降鈣素，雙膦酸鹽藥物，原發(fā)病治療。

　?。?）高尿酸血癥高尿酸血癥水化，別嘌呤醇口服。

　?。?）高黏滯血癥原發(fā)病治療，必要時(shí)臨時(shí)性血漿交換。

　?。?）腎功能衰竭原發(fā)病治療，必要時(shí)血液透析。

　?。?）感染聯(lián)合應(yīng)用抗生素治療，對(duì)反復(fù)感染的患者，定期預(yù)防性丙種球蛋白注射有效。

　　3.化療

　　常用藥物包括：①靶向藥物目前主要為蛋白酶體抑制劑（硼替佐米、卡非佐米）和免疫調(diào)節(jié)劑（沙利度胺、來(lái)那度胺或泊馬度胺）2種；②傳統(tǒng)化療藥物包括馬法蘭、阿霉素和環(huán)磷酰胺等；③糖皮質(zhì)激素如地塞米松、強(qiáng)的松等。

　　常用的化療方案組合為：蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+糖皮質(zhì)激素；或蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑+傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素；或傳統(tǒng)化療藥物+糖皮質(zhì)激素（屬于傳統(tǒng)化療方案）。

　　已證明，含有蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案的療效明顯優(yōu)于傳統(tǒng)化療方案。故MM患者應(yīng)盡量采用包含蛋白酶體抑制劑/免疫調(diào)節(jié)劑新藥的方案治療。

　?。?）適合做自體移植的患者采用不含馬法蘭的聯(lián)合方案，避免其對(duì)造血干細(xì)胞的損傷；

　　（2）不適合做自體移植的患者如年齡大于65歲老年患者，傳統(tǒng)藥物可選用含馬法蘭的聯(lián)合方案。

　　4.造血干細(xì)胞移植

　　所有有條件的患者均推薦進(jìn)行自體造血干細(xì)胞移植，部分年輕高危的患者可以酌情考慮異體造血干細(xì)胞移植。

　　5.放療

　　用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。

　　檢查

　　1.生化常規(guī)檢查

　　血清異常球蛋白增多，而白蛋白正?；驕p少。尿凝溶蛋白（又稱(chēng)尿本周氏蛋白）半數(shù)陽(yáng)性。

　　在患者的蛋白電泳或M蛋白鑒定結(jié)果中會(huì)出現(xiàn)特征性的高尖的“M峰”或“M蛋白”。故常規(guī)生化檢查中，若球蛋白總量增多或蛋白電泳中出現(xiàn)異常高尖的“M峰”，應(yīng)到血液科就診，除外骨髓瘤的診斷。

　　2.血常規(guī)檢查

　　貧血多呈正細(xì)胞、正色素性，血小板正常或偏低。

　　3.骨髓檢查

　　漿細(xì)胞數(shù)目異常增多≥10%，為形態(tài)異常的原始或幼稚漿細(xì)胞。

　　4.骨骼X線(xiàn)檢查

　　可見(jiàn)多發(fā)性溶骨性穿鑿樣骨質(zhì)缺損區(qū)或骨質(zhì)疏松、病理性骨折。

　　對(duì)于MM患者的骨損害，一般認(rèn)為CT、核磁共振（MRI）等發(fā)現(xiàn)病變的機(jī)會(huì)早于X線(xiàn)檢查；這些影像學(xué)手段檢查對(duì)骨損害病變的敏感性依次為：PET-CT＞MRI＞CT＞X線(xiàn)。

　　5.染色體、熒光原位雜交技術(shù)（FISH）等生物學(xué)檢查

　　骨髓染色體17p13缺失，和/或t（4；14）和/或t（14；16）異常，往往提示高危。熒光原位雜交技術(shù)（FISH），特別是用CD138（在大多數(shù)骨髓瘤細(xì)胞表達(dá)陽(yáng)性）磁珠純化后的FISH即iFISH檢查，更能提高檢驗(yàn)的陽(yáng)性率。這一檢測(cè)已被用于2015年新修訂的國(guó)際預(yù)后分期系統(tǒng)（R-ISS分期系統(tǒng)）中。

　　6.血清游離輕鏈檢查

　　較普通的血或尿輕鏈檢查敏感性高，已被國(guó)際骨髓瘤工作組（IMWG）專(zhuān)家定義為嚴(yán)格完全緩解（sCR）的療效標(biāo)準(zhǔn)。若MM患者治療后，血清游離輕鏈由陽(yáng)性轉(zhuǎn)為陰性，其療效為嚴(yán)格完全緩解。

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