非霍奇金淋巴瘤(NHL)是具有很強異質(zhì)性的一組獨立疾病的總稱。在我國也是比較常見的一種腫瘤,在常見惡性腫瘤排位中在前10位以內(nèi)。
NHL病變是主要發(fā)生在淋巴結(jié)、脾臟、胸腺等淋巴器官,也可發(fā)生在淋巴結(jié)外的淋巴組織和器官的淋巴造血系統(tǒng)的惡性腫瘤。
依據(jù)細胞來源將其分為三種基本類型:B細胞、T細胞和NK/T細胞NHL。臨床大多數(shù)NHL為B細胞型,占總數(shù)70%~85%。NHL在病理學(xué)分型、臨床表現(xiàn)與治療個體化分層上都比較復(fù)雜,但是一種有可能高度治愈的腫瘤。目前發(fā)病率在不同年齡階段呈明顯上升的趨勢。
隨著對NHL的免疫學(xué)、細胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)特點等的不斷研究和認識,新藥的研發(fā),完善的臨床分期,淋巴瘤國際預(yù)后指數(shù)(IPI)等綜合因素的分析,對治療的個體化要求越來越高,治療也越來越復(fù)雜。目前主要治療手段包括全身化療、局部放療、生物免疫學(xué)、手術(shù)切除部分或全部病灶、造血干細胞移植術(shù)或針對幽門螺桿菌感染引起胃黏膜相關(guān)組織淋巴瘤的抗幽門螺桿菌感染治療等。
在NHL實際工作中可以根據(jù)腫瘤細胞增殖速度和臨床特點,分為高度侵襲性、侵襲性和惰性NHL。高度侵襲性NHL腫瘤增殖速度快,易出現(xiàn)其他器官受侵,如淋巴母細胞淋巴瘤和伯基特(Burkitt)淋巴瘤。雖然惡性程度高,但有潛在治愈的可能性。常采用高劑量強度或急性淋巴細胞白血病樣的方案治療。惰性NHL腫瘤細胞增殖速度慢,但對化療相對不敏感,屬于化療不能治愈的腫瘤。治療可以改善生活質(zhì)量和延長生存時間。如濾泡性NHL和蕈樣霉菌病等。
臨床表現(xiàn)
由于NHL是一組淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤的總稱,所以臨床表現(xiàn)既有一定的共同特點,同時按照不同的病理類型、受侵犯的部位和范圍又存在很大的差異。病變雖然發(fā)于淋巴結(jié),但依據(jù)淋巴系統(tǒng)的分布特點,使得NHL基本屬于全身性疾病。
1.局部表現(xiàn)
?。?)淋巴結(jié)腫大是最常見、最經(jīng)典的臨床表現(xiàn)。特點為無痛性、漸進性增大。部分淋巴結(jié)在迅速增大時會出現(xiàn)局部的壓迫癥狀,伴有腫脹與疼痛感。淺表淋巴結(jié)腫大在頸部、鎖骨上、腋下部位多見。深部淋巴結(jié)腫大在縱隔、腹膜后、腸系膜部位多見。受侵犯淋巴結(jié)部位常表現(xiàn)為跳躍性的,無一定規(guī)律性。
?。?)淋巴結(jié)外器官主要為胃腸道、皮膚、骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等部位。在甲狀腺、骨骼、生殖系統(tǒng)、鼻腔部等也是易侵犯的器官。淋巴結(jié)外器官受侵犯可以與淋巴結(jié)共同存在,也可單獨存在。臨床表現(xiàn)復(fù)雜而多樣性。
?。?)鼻腔病變原發(fā)在鼻腔的淋巴瘤大多數(shù)是NHL。病理類型主要是NHL中的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤。早期病變多局限在一側(cè)鼻腔下鼻甲部位,表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血、局部黏膜潰瘍等。隨著疾病進展可侵犯對側(cè)鼻腔或鄰近的組織和器官,表現(xiàn)為耳鳴、聽力下降、咽痛、聲嘶、面頰部腫脹等。腫瘤侵襲可破壞骨質(zhì)造成鼻中隔、硬腭穿孔等相應(yīng)的癥狀。
2.全身表現(xiàn)
在淋巴結(jié)腫大之前或同時可出現(xiàn)不同的全身癥狀。
(1)發(fā)熱多數(shù)NHL患者具有發(fā)熱,但發(fā)熱持續(xù)的時間、溫度的高度、發(fā)熱周期性變化均可不同。部分患者發(fā)熱持續(xù)時間可以以月計算,最終需取得相關(guān)部位的病理依據(jù)才得以診斷。
?。?)盜汗與消瘦由于機體免疫功能的衰竭和腫瘤疾病的進展,或伴有發(fā)熱等消耗性因素,患者常出現(xiàn)多汗、夜間的盜汗及體重的進行性下降。
?。?)皮膚瘙癢和皮膚病變NHL可有一系列非特異性皮膚表現(xiàn),腫瘤可原發(fā)在皮膚,也可是繼發(fā)皮膚侵犯,發(fā)生率在13%~53%。部分皮膚瘙癢可在確診前就發(fā)生。常見的皮膚表現(xiàn)糙皮病樣丘疹、帶狀皰疹、全身性皰疹樣皮炎、皮膚色素性改變、結(jié)節(jié)紅斑等。皮膚損害呈多形性,斑塊、水皰、糜爛、結(jié)節(jié)等,部分皮膚損害后可經(jīng)久破潰、滲液。由于腫瘤的侵襲和免疫功能的降低極易合并感染而長期不愈合,也是引起NHL患者發(fā)熱的原因之一。
?。?)腹部表現(xiàn)腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)是最常見病變部位,胃腸道則是最常見的結(jié)外病變部位。根據(jù)受累部位常表現(xiàn)為腹部飽脹感、腹痛、消化不良、腹部包塊、消化道出血等,易出現(xiàn)腸梗阻、腸穿孔等急腹癥表現(xiàn)。肝脾腫大在NHL患者中并不少見,多數(shù)是肝脾受侵犯所致。
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