陳小妹(化名)8個(gè)月大了,出生時(shí)就發(fā)現(xiàn)骶尾部長了個(gè)腫物,好似多了個(gè)拇指,家人發(fā)現(xiàn)后,帶著陳小妹來到了我院就醫(yī),經(jīng)過MRI檢查,提示“腰骶管內(nèi)脂肪瘤并脊髓栓系”,陳小妹被收入小兒外科進(jìn)行下一步治療。
這個(gè)拇指大小腫物究竟是什么呢?
入院后,經(jīng)過骶部MR增強(qiáng)檢查,提示:骶4~尾椎部分椎體顯示欠清,骶尾部見脂肪瘤,后者最大徑3.1×2.0cm,上下約4.1cm,并沿骶、尾椎缺口向后上延伸至骶管內(nèi),脂肪瘤內(nèi)見條索狀低信號,提示有神經(jīng)纖維束走行,未見明顯腦脊液信號伸入骶管外。增強(qiáng)后未見明顯異常強(qiáng)化。小兒外科何榮佳主任憑借豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)考慮為“脊柱裂伴脊膜膨出、脊髓栓系綜合征”。
脊髓栓系綜合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是什么?。?/strong>
脊髓栓系綜合征(tetheredcordsyndrome,TCS)是較常見的一種先天性脊柱脊髓病變。TCS兒童發(fā)病率高于成人,致殘率高,是指各種原因引起的脊髓圓錐、神經(jīng)根、馬尾、終絲受到牽拉、壓迫或固定,導(dǎo)致神經(jīng)元發(fā)生氧化應(yīng)激、炎癥反應(yīng)及缺血性改變。由于小兒的表述能力有限,加之TCS本身呈慢性病程,起病較為隱匿,最終導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。
為什么才八個(gè)月的陳小妹會得此???
陳小妹才8個(gè)月,體重輕,而脊髓內(nèi)腫物達(dá)鴿子蛋大,手術(shù)有一定難度,但手術(shù)是治療脊膜膨出、脊髓栓系綜合征的唯一方法,能有效解除占位效應(yīng)、減輕壓迫癥狀、松解黏連和固定、避免神經(jīng)功能損害的進(jìn)一步加重。如何才能為陳小妹安全手術(shù)?經(jīng)過前期細(xì)致的討論,手術(shù)當(dāng)日,由何榮佳科主任主刀,馮曉川副主任醫(yī)師協(xié)助手術(shù)。術(shù)中沿底部藏毛竇梭形切口,分離至底部,見部分脂肪組織自脊髓裂膨出,予小心分離,切除粘連脂肪組織,松解粘連,回納神經(jīng),修補(bǔ)缺損。手術(shù)過程順利,陳小妹恢復(fù)良好,傷口愈合良好,病情穩(wěn)定出院。
手術(shù)原則
在保證重要脊髓、神經(jīng)功能的前提下,最大限度地松解脊髓栓系,降低腰骶段脊髓和神經(jīng)的張力。因此,在早期確診,并行有效的松解手術(shù),對于減輕本病對兒童的危害、提高療效至關(guān)重要,如孩子出現(xiàn)進(jìn)行性加重的下肢感覺或運(yùn)動功能障礙、會陰部感覺異常、尿道括約肌和直腸肛管肌群功能障礙等,請及時(shí)就醫(yī)。