唇裂是口腔頜面部常見的先天性畸形,發(fā)生率約為1:1000。正常的胎兒,在第五周以后開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,如未能正常發(fā)育便可發(fā)生畸形,其中包括唇裂。
引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機(jī)理,目前尚未完全明了。研究表明,可能分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個方面,并與營養(yǎng)、遺傳、感染、內(nèi)分泌等因素有關(guān)。
一、環(huán)境因素
主要指胚胎生長發(fā)育的環(huán)境而言,母體的整個生理狀態(tài)即構(gòu)成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件。因此,在妊娠前三個月內(nèi),當(dāng)母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時,就可能影響胚胎頜面部的生長發(fā)育。
二、內(nèi)分泌的影響
妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發(fā)生。此外,在唇裂患兒家族史的調(diào)查中,也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素,推論可能由此而出現(xiàn)應(yīng)激反應(yīng),導(dǎo)致體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加,而誘發(fā)先天性畸形。
三、營養(yǎng)缺乏
在實(shí)驗(yàn)動物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A、B2及葉酸等食物成分時,可以產(chǎn)生唇裂等畸形,而人類是否也會因缺乏此類物質(zhì)而導(dǎo)致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確。所以在妊娠早期的營養(yǎng)缺乏可能是發(fā)病誘因之一。
四、藥物因素
多數(shù)藥物進(jìn)入母體后都能通過胎盤進(jìn)入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形,目前已知的抗腫瘤藥物(如環(huán)磷酰胺、氨甲喋呤等)、抗驚厥藥物(苯妥英鈉)、抗組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導(dǎo)致胎兒畸形。
五、煙酒因素
妊娠早期大量吸煙及酗酒,其子女唇裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高,因而也是導(dǎo)致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一。
盡管在嬰幼兒期進(jìn)行了唇裂的修復(fù)手術(shù),但隨著生長發(fā)育,鼻唇部仍會出現(xiàn)不同程度的畸形,稱為唇裂術(shù)后繼發(fā)畸形,需要在學(xué)齡前進(jìn)行進(jìn)一步整形。伴有牙槽骨裂的患者需要在12歲左右進(jìn)行植骨修復(fù),繼發(fā)頜骨畸形者,則需要成年時進(jìn)行正頜外科治療,以進(jìn)一步改善面型和咬合功能。
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