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反復口腔潰瘍 小心罹患重癥“天皰瘡”

2018-03-13 來源:口臭口腔潰瘍白塞氏病扁平苔蘚唇炎  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要:落葉型天皰瘡:大多表現在頭部、面部、四肢、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰,尼氏征陽性,皰壁非常薄,極易破裂
反復口腔潰瘍小心罹患重癥“天皰瘡”
 
天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性、嚴重的表皮內棘刺松懈性大皰性自身免疫病?;颊唧w內存在針對Ca[sup]2+[/sup]依賴的細胞間粘連分子—鈣粘蛋白的抗體,因此,在正常皮膚或黏膜上出現松弛性水皰,尼氏征陽性。發(fā)病年齡在50~60歲左右,呈年輕化趨勢發(fā)展,男女發(fā)病率相近。常見發(fā)病部位:口腔黏膜、頭部、前胸、后背、軀干、四肢等全身皮膚及黏膜部位都有損害。按照臨床病損分型,主要可分為:尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡;此外還有大皰性皮膚松懈性天皰瘡、IGA型天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡;按照病損部位區(qū)分,可分為:口腔天皰瘡(黏膜型天皰瘡復發(fā)性口腔潰瘍)、頭部天皰瘡、軀干天皰瘡、四肢天皰瘡、會陰部天皰瘡(統稱為皮膚天皰瘡)。
 
天皰瘡病因病理:天皰瘡的抗原主要是橋粒,抗體主要是IgG,可見四種IgG亞型,少數為IgA??贵w結合到表皮細胞上,導致棘刺松懈。天皰瘡抗原的cDNA序列與鈣粘蛋白有明顯的同源性,故天皰瘡抗體也損害了表皮細胞間的粘連功能,導致棘刺松懈。
 
【天皰瘡的臨床表現】
 
1.尋常型天皰瘡:是天皰瘡中最常見的一型,半數以上患者先是口腔黏膜發(fā)生水皰和潰瘍、糜爛,而后出現皮膚損害,經久不愈。以后在外觀正常的皮膚出現黃豆至核桃大的水皰,皰液清或稍渾,皰壁薄而松弛易破,尼氏征陽性。水皰破裂顯露潮紅糜爛面,有少許滲液或結痂,創(chuàng)面愈合慢,自覺灼痛,愈后留色素沉著和粟丘疹。水皰可以發(fā)生于全身任何部位,常見于頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處??捎屑谞I養(yǎng)不良和急性甲溝炎、甲下出血。妊娠期嚴重的天皰瘡可出現早產、死胎。
 
2.增殖型天皰瘡:發(fā)病年齡較年輕。皮損好發(fā)于脂溢部位,如頭部、面部、腋下、臍窩、前胸、后背、及會陰部等處。初起為松弛性水皰,極易破裂形成糜爛面和蕈樣、乳頭狀增生,在摩擦部位尤為明顯。損害表面有漿液或膿液滲出,覆有厚痂,周圍有炎性紅暈。損害聚集成群或擴大融合成片,有腥臭。皮膚損害可發(fā)生于黏膜損害前或損害后。自覺癥狀不明顯。病程中由于繼發(fā)細菌感染,有時有高熱等癥狀。病變時重時輕,病程較尋常型長。
 
本病分兩型:
 
(1)重型(Neumann型)皮損為水皰和大皰,破裂后肥厚性顆粒狀的糜爛面,很容易出血,所形成的增殖性斑塊處有血清和膿液滲出,四周圍小膿皰。邊界處糜爛形成新的增殖斑塊,最后這些增殖性損害變得干燥、角化過度、皸裂。本型病程長,很難自行緩解。
 
(2)輕型(Hallopeau型)早期皮損以膿皰而不是水皰為特征,皰破后形成增殖性斑塊,斑塊四周有小膿皰。在損害內可培養(yǎng)出多種細菌。有個別患者病損輕,能自行緩解,預后良好。
 
3.落葉型天皰瘡:大多表現在頭部、面部、四肢、軀干外觀正常皮膚上發(fā)生松弛大皰,尼氏征陽性,皰壁非常薄,極易破裂,很快干燥,結黃褐色薄痂,痂皮中心附著,邊緣游離,痂下濕潤,漸發(fā)展至全身。皮膚暗紅,覆大量葉片狀痂皮,有惡臭。有時無明顯水皰而似剝脫性皮炎。口腔損害少見,毛發(fā)稀疏,??擅摴狻V讣卓梢姞I養(yǎng)不良改變。自覺瘙癢或灼痛,全身癥狀輕重不一,可有發(fā)熱、畏寒、精神障礙等,病程可持續(xù)10年以上,預后較好。
 

4.紅斑型天皰瘡:又稱Senear-Usher綜合征。皮損發(fā)生于頭部、前額、鼻、兩頰、耳殼,有時胸背部、腋窩、腹股溝也可被侵犯,但很少累及四肢。頭面部皮損類似盤狀或系統性紅斑狼瘡、脂溢性皮炎。局限性紅斑上有脂性鱗屑、黃痂。上述皮損出現一至數月后,胸背部和四肢突然發(fā)生松弛性大皰,皰壁薄,易破,糜爛面漸擴大,滲液較多,表面常結成污穢色、黑褐色痂和脂性厚痂,不易脫落,預后留棕褐色色素沉著,水皰此起彼伏,尼氏征陽性。一般無黏膜損害,自覺瘙癢,全身癥狀不明顯。 

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