基本病理變化為表皮棘細胞的棘刺松解，形成表皮內(nèi)裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細胞，這種細胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。

　　不同型棘刺松解的部位不同。尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細胞組成的表皮內(nèi)膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細胞或中性粒細胞。

　　主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。

　　1.臨床表現(xiàn)各型天皰瘡的基本損害均為松弛性薄壁大皰及糜爛面，且不易愈合，棘刺松解征陽性。尋常性天皰瘡常先有口腔粘膜損害。

　　2.組織病理取新出水皰作組織病理檢查均示棘刺松解所致的表皮內(nèi)皰。

　　3.免疫熒光取水皰周圍皮膚作直接免疫熒光檢查，示表皮棘細胞間熒光，系IgG和(或)C3沉積所致。取病情活動患者血清作間接免疫熒光檢查，可檢出天皰瘡抗體。

　　天皰瘡主要分為尋常性天皰瘡、增殖性天皰瘡、落葉性天皰瘡和紅斑性天皰瘡。

　　1.尋常性天皰瘡(remphigusvulgaris)

　　(1)皮膚損害：本病癥狀常以疼痛為主，罕見瘙癢，原發(fā)性損害為松弛性水皰，可發(fā)生于全身任何部位皮膚表面，通常發(fā)生于外觀正常的皮膚表面，亦可發(fā)生于紅斑性皮膚上。新發(fā)水皰通常是松弛性或在很短時間內(nèi)變?yōu)樗沙谛?，以手指將皰輕輕加以推壓，可使皰壁擴展，水皰加大，稍用力推擦或搔刮外觀正常的皮膚，亦可使表皮細胞松解而致表皮脫落或于搓后不久在搓處發(fā)生表皮內(nèi)水皰，此現(xiàn)象叫棘層松解癥或尼氏征(Nikolsky’ssign)。水皰以頭面、頸、胸背、腋下、腹股溝等處比較多見。皮損可局限于一處至數(shù)處達數(shù)月之久；亦可在數(shù)周內(nèi)泛發(fā)全身，皮損消退后常留下棕色色素沉著和粟丘疹，偶見色素脫失(圖1)。

　　(2)黏膜損害：在大部分病人中，疼痛性黏膜糜爛是尋常性天皰瘡的典型性臨床表現(xiàn)，也可能是皮損出現(xiàn)前約5個月左右的唯一癥狀。最常見的黏膜損害部位是口腔。頰黏膜是最常見的受累部位。咽、喉及食管黏膜亦可受累，這些部位受累可能導致病人攝食、咀嚼及吞咽困難。其他受累部位包括眼結(jié)膜、肛門、耳道、陰唇、陰道、子宮頸、龜頭等處黏膜。

　　2.增殖性天皰瘡(pemphigusvegetans)少見，為尋常性天皰瘡的一個異型。

　　(1)其特點為糜爛面上出現(xiàn)蕈樣及乳頭瘤樣增殖，周圍繞有炎性紅暈，表面覆有厚痂，有臭味，周圍有新鮮水皰。

　　(2)好發(fā)于腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等皺褶部位。

　　(3)本病分為兩型，重型(neumann型)及良性過程的輕型(Hallopeau)。盡管后者與增殖性皮炎有許多相似之處，但免疫熒光顯示，增殖型天皰瘡兩型均有細胞表面IgG沉著。

　　(4)病程慢性，自覺癥狀輕微，疾病過程中可長期緩解(圖2)。

　　3.落葉性天皰瘡(pemphigusfoliaceas)

　　(1)其特征性的臨床損害為在紅斑性基底上的鱗屑性、結(jié)痂性糜爛面。

　　(2)原發(fā)性損害為紅斑性基底面，可出現(xiàn)為水皰，皰壁薄，易于破裂，形成淺在性糜爛面，以后水皰較少發(fā)生(圖3)。

　　(3)在早期或限局性損害，皮損多分布于顏面，頭皮和上背部等皮脂溢部位。損害日漸擴大，自覺燒灼、疼痛及瘙癢。

　　(4)口腔黏膜很少受累，尼氏征陽性。

　　4.紅斑性天皰瘡(pemphiguserythematosus)又稱辛耐爾阿塞爾綜合征(Senear-ushelsyndrome)，可轉(zhuǎn)變?yōu)槁淙~性天皰瘡，有人認為是落葉性天皰瘡限局型和良性型。皮損主要位于頭皮、顏面、胸背等皮膚脂溢部位(圖4，5)。一般無黏膜損害，紅斑性天皰瘡皮損局限，持續(xù)數(shù)年，其特征性存于其免疫病理等方面，紅斑性天皰瘡患者血清有抗核抗體，基底膜帶亦可見IgG和C3沉積。

　　1.診斷要點主要為皮膚上有松弛性水皰，尼氏征陽性，常伴有黏膜損害，Tzanck細胞涂片可見天皰瘡細胞，組織病理有特征性改變，直接免疫熒光對水皰周圍外觀正常皮膚冷凍切片染色，表皮細胞間有網(wǎng)狀熒光的存在。間接免疫熒光患者血清中可查到抗表皮細胞表面物質(zhì)的自身抗體。

　　2.中醫(yī)病機和辨證

　　(1)內(nèi)因心火，脾濕蘊蒸，復感風熱暑濕之邪，致使火邪犯肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮膚而發(fā)；亦可因濕熱內(nèi)蘊，日久化燥，耗氣灼津，致使氣陰兩傷。

　　(2)中醫(yī)辨證分型：

　　①毒熱熾盛型：

　　主證：發(fā)病急驟，水皰迅速擴展或新皰泛發(fā)，糜爛面鮮紅或上覆膿液，伴身熱口渴，大便干燥，小便黃。舌質(zhì)紅絳、苔黃或少苔，脈弦滑或數(shù)。

　　辨證：毒熱熾盛，濕邪蘊膚。

　　②心火脾濕型：

　　主證：口舌糜爛，或有紅斑及水皰。伴心煩口渴，身重體倦，小便短赤。舌質(zhì)紅、苔白，脈滑數(shù)。

　　辨證：心火熾盛，脾濕內(nèi)蘊。

　　③濕熱熏蒸型：

　　主證：糜爛面大，滲出多或濕痂成片。伴口渴不欲飲或脘腹脹滿。舌質(zhì)紅、苔黃膩，脈滑數(shù)。

　　辨證：濕熱熏蒸，發(fā)于肌膚。

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