(一)治療
目前尚缺乏有效的治療方法，現(xiàn)采用的主要措施是抗癌藥物的聯(lián)合化療。郁知非等報道用米托蒽醌加環(huán)磷酰胺、洛莫司汀(環(huán)己亞硝脲)、長春新堿和潑尼松聯(lián)合化療惡組數(shù)例，多數(shù)病人獲得完全緩解例已無病生存分別達(dá)10年和10年以上。1990年Sonneveld等報道12例惡組，4例治療前死亡(生存期8天～2個月);6例用CHOP方案(環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、長春新堿、潑尼松)2例并做了脾切除，經(jīng)多個療程后，結(jié)果4例分別存活>11個月、>30個月、>83個月、>85個月。國內(nèi)謝麗蓉等(1983)對1例有巨脾者行脾切除，術(shù)后采用CHOP方案，病情相對穩(wěn)定,提出巨脾切除可糾正脾功能亢進(jìn)，除去大部分的腫瘤病灶，有利于化療的進(jìn)行。1993年姚達(dá)明報道以CHOP方案治療5例惡組，3例完全緩解，其中1例已存活1年。此外，已有報道用同種異體骨髓移植治療惡組成功的病例。這些治療方法與近年來國外采用的治療方案都與治療非霍奇金淋巴瘤的化療方案相近。
一、支持治療
包括降溫治療，采用物理措施降溫，必要時適當(dāng)應(yīng)用皮質(zhì)激素;注意預(yù)防和治療繼發(fā)感染;患者往往有高熱、大汗，注意水電介質(zhì)平衡;糾正貧血，可輸新鮮全血或充氧血;預(yù)防出血，血小板過低可輸注血小板懸液。
二、化療
不管應(yīng)用單藥化療或聯(lián)合化療，效果均不滿意，難以得到持久的完全緩解。一般可采用治療惡性淋巴瘤或治療急性白血病的化療方案治療，少數(shù)緩解期可達(dá)6-12個月。
重癥病例病程進(jìn)展快。末經(jīng)治療的自然病程為三個。輕型起病緩，進(jìn)展慢，未經(jīng)治療可存活1年以上。對治療有反應(yīng)者，獲得緩解的病人，生存期可延長。
1.國內(nèi)療效標(biāo)準(zhǔn)
(1)完全緩解：癥狀及屬于本病的不正常體征均消失。血紅蛋白濃度≥100g/L，白細(xì)胞數(shù)≥4.0×109/L，分類正常，血小板數(shù)≥100×109/L;骨髓涂片中找不到異常組織細(xì)胞。
(2)部分緩解：自覺癥狀基本消失，體溫下降或穩(wěn)定一段時間，腫大的肝、脾、淋巴結(jié)明顯縮小(肝、脾最大不超過肋緣下1.5厘米)。血象接近但未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)。骨髓液涂片中異常組織細(xì)胞基本消失或極少量。
2.國外療效標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)Zucker及Tseng報道的資料綜合如下。
(1)完全緩解：癥狀及體征消失，未在新的部位出現(xiàn)腫瘤性病變，骨髓涂片中未見惡性細(xì)胞。
(2)部分緩解：可供測定的病灶和腫大的組織器官的最大垂直直徑減少≥50%，且不出現(xiàn)新的病灶。
(二)預(yù)后
本病大多發(fā)病急、病程短。Ishii等報道在14例惡組病人中，血清TNF濃度≥50pg/ml者病情嚴(yán)重，預(yù)后極差。而凝血狀態(tài)和血清LDH、鐵蛋白和IL-1的血清濃度與預(yù)后無關(guān)。綜合國內(nèi)報道病例808例，觀察到死亡者669例,87.1%生存期<6個月;7.9%生存期為6個月～1年;僅有5%生存期>1年以上(最長1例14年)。在作者綜合的1458例中有8例發(fā)生白血病(0.55%)。“惡組”死亡原因最多見為全身衰竭;其次為出血(主要是胃腸道，其次為顱內(nèi));再次為嚴(yán)重感染;少數(shù)由于肝腎功能衰竭或心力衰竭致死。單純累及皮膚而無內(nèi)臟器官侵犯者預(yù)后較佳，可存活10多年。侵犯內(nèi)臟的病例，預(yù)后都很差，與年齡、性別、侵犯部位等因素?zé)o關(guān)。